Гемолитическая желтуха - тяжелое заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов, отеками, анемией, появлением желтушной окраски кожи и слизистых оболочек. Чаще встречаются как форма гемолитической болезни новорожденных, может быть признаком острого или хронического отравления веществами, разрушающими эритроциты.

Причины: внутро-, внесосудистый гемолиз эритроцитов; гемолиз эритроцитов и их предшественников в костном мозге, синтез неконъюгированного билирубина из негемоглобинового гемма в печени; образование избытка

Этиология и патогенез. Надпеченочная желтуха является, врожденным или приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний (крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор). Патогенез большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями. Различают идиопатическую и симптоматическую формы аутоиммунных гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

Проявления: 1. признаки гемолиза эритроцитов: анемия, гемическая гипоксия, гемоглобинурия, повышение в крови уровня неконъюгированного билирубина, увеличение уровня стеркобилина к крови, моче, кале.

Лечение различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана спленэктомия. При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект оказывают глюкокортикоидные гормоны.

Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный, особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии, гемоглобинопатиях, благоприятный - при первичной шунтовой гипербилирубинемии.

128. Желчекаменная болезнь. Причины и механизмы образования желчных камней, их виды. Последствия желчекаменной болезни для организма.

Желчекаменная болезнь - одно из наиболее распространенных заболеваний, занимающее третье место после сердечно-сосудистой патологии и сахарного диабета. В России распространенность этого заболевания колеблется в пределах 3-12%.

По химическому составу выделяют три типа желчных камней: холестериновые (содержание холестерина 79% и выше), черные пигментные и коричневые пигментные. Холестериновые и черные пигментные камни формируются главным образом в желчном пузыре, коричневые - в желчных протоках.

Выделяют 4 основные группы факторов, принимающих участие в образовании холестериновых камней: 1) способствующие насыщению желчи холестерином; 2) способствующие осаждению холестерина; 3) вызывающие нарушение функций желчного пузыря; 4) приводящие к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот.

Факторы, способствующие насыщению желчи холестерином:

• возраст (с возрастом повышается содержание холестерина в желчи;

• пол (женщины болеют желчекаменной болезнью в 3-4 раза чаще, чем мужчины). Половые различия связывают с гормональным фоном. Холелитиаз нередко встречается у повторно рожавших женщин. Во время беременности страдает эвакуаторная функция желчного пузыря, что в последующем приводит к образованию желчных камней;

• наследственность (риск образования желчных камней в 2-4 раза выше у лиц, родственники которых страдают желчекаменной болезнью;

• ожирение (увеличивается синтез и экскреция холестерина);

• питание (пища с высоким содержанием холестерина, рафинированные углеводы). Считается, что употребление кофе по 2-3 чашки в день уменьшает риск образования желчных камней;

• лекарственные препараты (эстрогены, оральные контрацептивы и др.);

• болезни печени. Высказывается мнение, что лица с HbsAg имеют риск образования желчных камней.

Факторы, способствующие осаждению холестерина:

• белки желчи (наибольшее значение имеет муцин-гликопротеиновый гель - N-аминопептидаза, иммуноглобулины, фосфолипаза С и др.);

• билирубинаткальция. В центре холестериновых камней находится билирубин, и, по-видимому, кристаллы холестерина осаждаются в желчном пузыре на белково-пигментные комплексы.

Факторы, приводящие к нарушению основных функций желчного пузыря (сокращение, всасывание, секреция). Нарушение опорожнения желчного пузыря, что наблюдается при метеоризме, беременности, уменьшении чувствительности и числа рецепторов к холецистокинину, метионину и др., которые являются стимуляторами двигательной активности. Установлено, что с возрастом снижается чувствительность рецепторов желчного пузыря к стимуляторам (холецистокинину). Сократительную функцию желчного пузыря снижают соматостатин, атропин, желчные кислоты и др. средства.

Факторы, приводящие к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот:

• заболевания терминального отдела тонкой кишки;

• резекция подвздошной кишки;

• заболевания тонкой кишки с тяжелым нарушением всасывания (например, глютеновая энтеропатия), а также резекция тонкой кишки с нарушением всех основных видов обмена и всасывания желчных кислот;

• желчные свищи (способствуют массивной потере желчных кислот).