Цвет мочи в норме колеблется от соломенно-желтого до насыщенно желтого. Окраска мочи зависит от содержания в ней пигментов: урохрома, уробилина, уроэритрина, урозеина.

Урохром — производное желчных пигментов, образуется при деградации гемоглобина. Урохромы содержатся в моче (70-75 мг в суточном объёме). Другие пигменты находятся в моче обычно в значительно меньших концентрациях, и поэтому жёлтый цвет урохрома в моче преобладает. При длительном хранении мочи содержащиеся в ней урохромы окисляются, вследствие чего моча темнеет., уробилина, уроэритрина, урозеина.

Уробилин - один из конечных продуктов превращения гемоглобина в организме животных и человека.

При патологии цвет мочи может быть красным, зеленым, коричневым, что обуславливается наличием в моче не встречающихся в норме красящих веществ. Желчные пигменты: при окислении в желчных путях и тонкой кишке образуется смесь тетрапиррольных соединений, названных уробилиногенами. Уробилинурия наблюдается при: паренхиматозной желтухе, гемолитических желтухах, отравлении свинцом. Уробилин не поступает в мочу при механ.желтухе. Билирубинурия наблюдается при: обтурационной желтухе, паренхиматозной. При нарушении синтеза гемма в моче появляются промежуточные продукты синтеза порфиринового кольца и продукты распада гемоглобина: δ-аминолевуленовая кислота, порфобилиноген, уропорфирины, копропорфирины, протопорфирины. Повышенное выеление этих веществ наблюдается при Порфириях, которые прослеживаются при отравлении свинцом, апластических анемиях,циррозах печени, алкогольных интоксикациях, приеме лекарственных средств (барбитураты, орг.сое-ия мышьяка)

БИЛЕТ № 17

Основные пути использования аминокислот после всасывания. Синтез креатина, креатинфосфата, биологическая роль. Образование креатинина.

Свободные а/к после всасывания в кишечнике участвуют в процессах анаболизма и катаболизма. Анаболизм направлен на синтез 1)тканевых белков, белков плазмы крови, на синтез защитных и транспортных белков, 2) пептидов, таких как глутатион, кот. участвует в ок.вос. реакциях, окситоцин, вазопрессин 3) заменимых а/к 4) азотсодержащих соединений небелковой природы – пурины и пиримидины- ФАД- кофактор ферментов оксидоредуктаз (НАД и НАДФ), креатинин, кот участвует в процессах мышечного сокращения, гем, биогенные амины ( адреналин, норадреналин, гистамин, ГАМК) 5) на синтез углеводов – глюкогенные а/к 6) липидов – кетогенные а/к. В процессах катоболизма а/к распадаются до конечных продуктов обмена CO₂ H₂O NH₃, кот. превращается в мочевину и выводится с мочой. При реакциях катоболизма выделяется энергия, образование АТФ.

Биосинтез креатина протекает в две стадии в почках, в печени, в поджелудочной железе. Из печени с током крови креатин поступает в мышечную ткань, где фосфорилируясь превращается в креатинфосфат (который после дефосфорилирования превращается в креатинин, выделяющийся с мочой), участвует в химических процессах связанных с мышечным сокращением, источник энергии АТФ. Судьба амк: 1) на биосинтез Б 2) превр в Л и У 3) окисл до конечных продуктов 4)используются на синтез N-содержащих небелковых соединений: азотистые основания, гормоны(катехоламины, йодтироксины), пептид(глутатион), креатин.

Синтез креатина. 2 тадии, исп 3 амк (арг, гли, мет)

I стадия (в почках)

NH₂-C(NH)-NH-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH арг + NH₂ - CH₂ COOH гли (глицинамидинотрансфераза) →

NH₂-C(NH)-NH-CH₂-COOH гуанидинацетат + (NH₂)(СООН)СН-(CH₂)₃ - NH₂ орнитин

II стадия (в печени)

NH₂-C(NH)-NH-CH₂-COOHгуанидинацетат +СН₃–S(adenosyle)-(CH₂)₂-CH(NH₂)-COOH 5-аденозилметионин→ NH₂-C(NH)-N(СН₃)- CH₂-COOH креатин + аденозилгомоцистеин →гомоцистеин→цистеин

Гомоцистеин – 21ая амк, не участвующая в синтезе Б.

Из печени креатин транспортируется в мыш.тк, сердце, г.м., и там подвергается фосфорилированию, с образованием креатинфосфата – это макроэрг, кот используется как запасная форма фосфата, кот транспортируется на АДФ с ресинтезом АТФ, катализ – креатинфосфокиназа, она им 3 изофермента(ММ, МВ, ВВ).

Нормальные величины содержания креатина в плазме крови: 15, 25-76,25 мкмоль/л, т.е. 13-53 мкмоль/л у мужчин, 27-71 мкмоль/л у женщин. При концентрации креатина более 122 мкмоль/л он выделяется с мочой.

Креатин в моче здоровых людей практически отсутствует (ммоль/сут): новорожденные – следы, 1 мес – 0,07, 1 год – 0,4, 5 лет – 0,5, 10 лет 1,5, взрослые – «-». Повышение содержания в моче возможно при: миопатиях; прогрессирующей мышечной дистрофии; поражениях печени; сахарном диабете; эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, болезнь Аддисона, акромегалия); инфекционных заболеваниях; лихорадочных состояниях; красной волчанке; переломах; ожогах; белковом голодании; беременности; у детей.

Гидролиз креатинфосфата ведет к образованию креатинина. Креатинин образуется также при неферментативной дегидратации креатина (2% от общего количества креатинина). Нормальные величины (мкмоль/л): новорожденные – 27-88, 1год – 18-35, подростки – 44-88, мужчины 44-100, женщины 44-88. Концентрация креатинина в крови является довольно постоянной величиной, не зависящей от питания и других факторов. Поэтому для диагностики используется клиренс эндогенного креатинина для оценки клубочковой фильтрации почек. Повышение концентрации в крови при: нарушении функции почек (острая и хроническая недостаточность), мочекаменной болезни. Креатинин попадает в мочу путем клубочковой фильтрации. Суточное выделение креатинина индивидуально и постоянно, отражает мышечную массу. Содержание в моче (ммоль/л): 0,08 – новорожденные, 0,4 – 1 мес, 0,7 – 1 год, 2,7 – 5 лет, 6,0 – 10 лет, 7,1-17,7 – взрослые. При тяжелом нарушении функции почек содержание креатинина достигает 800-900 мкмоль/л. Клиренс – очищение. Креатинин не реабсорбируется в почках, по его уровню можно судить о скорости клубочковой фильтрации. Отклонение говорит о нарушении функции деятельности почки. Понижение содержания креатинина говорит о почечной недостаточности.