В пожилом возрасте возникают такие заболевания как болезнь Альцгеймера, Паркинсона:

Болезнь Альцгеймера

Изменившаяся демографическая ситуация, сопровождающаяся «постарением» населения, выдвинула деменции позднего возраста в ряд наиболее актуальных проблем современной психиатрии, что связано с неуклонно растущей их частотой и особой тяжестью вызванных ими медико-социальных последствий.

Болезнь Альцгеймера занимает в структуре геронтопсихиатрической заболеваемости относительно небольшое место, однако из-за глубокого распада психической деятельности и тяжелой инвалидизации страдающие ею больные на том или ином этапе течения болезни неизбежно попадают в психиатрические стационары или специализированные интернаты для психически больных. Хотя современная медицина не располагает еще средствами излечения этого психического недуга, применение мер терапевтического и реабилитационного воздействия на ранних этапах заболевания (наряду с теми или иными формами медико-социальной помощи семье 'больного) позволяет максимально долго удерживать больного в привычной для него социальной среде и сократить период пребывания в стационарных психиатрических учреждениях.

Вместе с тем, как показывает анализ научных публикаций по данной проблеме и результаты собственных исследований, диагноз болезни Альцгеймера, как правило, ставится лишь на сравнительно отдаленных этапах заболевания (в большинстве случаев - не ранее 5 лет после начала болезни). Это вызвано серьезными диагностическими трудностями в оценке начальных проявлений болезни, известной сложностью их отграничения как от признаков физиологической инволюции, так и от других функциональных и органических психических нарушений позднего возраста. Особую важность представляет своевременное их дифференцирование с проявлениями так называемых обратимых деменций, с состояниями «псевдодеменции» и рядом нейрохирургических заболеваний, т. е. с теми формами психической патологии, которые представляют собой потенциально курабельные состояния. Детальный анализ начальных синдромов заболевания, применение современных методов нейропсихологического, нейрофизиологического и рентгенологического (компьютерная томография) исследования больных являются серьезным подспорьем для решения вопросов диагностики на относительно ранних этапах заболевания.

В соответствии с принятой в советской геронтопсихиатрии концепцией болезнь Альцгеймера ( В современной зарубежной (особенно американской) литературе существует тенденции объединения болезни Альцгеймера и сенильной деменций альцгеймеровского типа под общим названием «Болезнь Альцгеймера» с ранним (до 65 лет) и поздним (после 65 лет) началом.), входящая в общую группу деменций альцгеймеровского типа (которая включает также сенильную деменцию), рассматривается как клинически самостоятельная форма, отличающаяся от сенильной деменций не только возрастом начала, но и качественным своеобразием клинических проявлений болезни, последовательностью нарушения разных сторон психической деятельности и глубиной распада психических функций. Знание особенностей клинических проявлений и динамики нарушения высших психических функций при болезни Альцгеймера необходимо для правильной диагностики заболевания, особенно на относительно ранних этапах его течения.

В настоящих методических рекомендациях кратко изложены критерии клинической диагностики болезни Альцгеймера; описана типология инициальных проявлений заболевания и их особенности в зависимости от возраста начала болезни; выделены те дифференциально-диагностические признаки, которые позволяют отграничить болезнь Альцгеймера от других форм психической патологии позднего возраста; приведены дополнительные методы (нейропсихологические, электрофизиологические, рентгенологические) исследования, позволяющие расширить, возможности клинической диагностики этого заболевания.

Клиническая диагностика

Болезнь Альцгеймера - атрофическое заболевание головного мозга, которое характеризуется прогрессирующим распадом высших психических функций (речи, праксиса, гнозиса) и психической деятельности в целом с исходом в глобарное слабоумие. Болезни Альцгеймера свойственно постепенное, мало заметное начало, относительно медленнее, но неуклонно прогредиентное течение с постепенным развитием слабоумия - от начального снижения психической деятельности до тотального ее распада. На разных этапах заболевания наблюдается присоединение собственно неврологических расстройств.

Диагноз болезни Альцгеймера устанавливается на основании изучения психического статуса больного, а также на основании объективных анамнестических данных, подтверждающих постепенный характер прогрессирования мнестико-интеллектуальных нарушений и нарастания затруднений в повседневной жизни на протяжении достаточно продолжительного времени (не менее 6 месяцев). Диагноз болезни Альцгеймера может быть :установлен только при исключении вероятности причинной связи деменций с каким-либо общим или церебральным заболеванием (например, сердечной недостаточностью, гипотиреозом, гиперпаратиреозом, недостаточностью фолиевой кислоты и витамина В12, интоксикацией, нормотензивной гидроцефалией, опухолью мозга, церебрально-сосудистым заболеванием и т. д.). Патолого-анатомическая верификация диагноза «болезнь Альцгеймера» основывается на наличии следующих нейроморфологических изменений: диффузная потеря нейронов в коре и подкорковых ядрах, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл, появление сенильных бляшек и грануловакуолярной клеточной дегенерации.

В преобладающем большинстве случаев (от 70 до 80%) болезнь Альцгеймера начинается в пресенильном возрасте (от 45 до 65 лет), однако возможны случаи более раннего и более позднего начала болезни. Примерно 5-10% больных заболевает в возрасте 40-45 лет и от 20 до 25% - после 65 лет. Средняя продолжительность заболевания составляет 8-10 лет, однако возможно как более затяжное (до 20-25 лет), так и более катастрофическое (до 4-х лет) течение болезни. Женщины заболевают болезнью Альцгеймера в 10-12 раз (по данным литературы - в 3-8 раз) чаще мужчин. Примерно в 1/3 случаев в семьях больных обнаруживаются секундарные случаи ослабоумливающих заболеваний позднего возраста.

Клиническая картина болезни Альцгеймера определяется сочетанием прогрессирующих нарушений памяти и мыслительной деятельности в целом с нарушениями высших корковых функций, которые как бы постепенно переходят из особых проявлений деменций в отчетливые корковые очаговые расстройства. Распад памяти и психической деятельности в целом при болезни Альцгеймера происходит по закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. от наиболее сложных, поздно приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. В соответствии с этим прежде всего страдают наиболее сложные (творческие, абстрагирующие) формы психической деятельности. При болезни Альцгеймера процесс постепенного распада психической деятельности характеризуется рядом особенностей. Нарушения запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом ранее приобретенных запасов памяти являются фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых расстройств. Например, оптико-диагностические расстройства постепенно «вырастают» из нарушений запоминания и оптического внимания и первоначально проявляются нарушениями пространственной ориентировки в -малознакомой местности, позднее - в привычной местности и обстановке. Лишь на более поздних этапах заболевания они превращаются в более отчетливые оптико-диагностические нарушения, достигающие своего максимального выражения на отдаленной стадии болезни в аутопсихической дезориентировке (неузнавание собственного изображения в зеркале).

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано проявляющегося нарушения привычных навыков - у окружающих появляется впечатление, что больные разучились выполнять привычную им работу (например, выполнять чертежи, шить, готовить и т. п.). На начальном этапе болезни эти нарушения, как правило, непостоянны и касаются преимущественно наиболее сложных действий («забывается» последовательность их выполнения, План действий и т. п.), тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности еще остаются неизменными. Лишь позднее бестолковость, непоследовательность, беспомощность в выполнении более сложных форм привычной деятельности «перерастает» в нарушение автоматизированных, элементарных действий, а на конечном этапе болезни достигает степени тотальной апраксии. При этом может наблюдаться состояние «апрактической обездвиженности» (когда больные утрачивают возможность ходить, стоять, садиться, подать руку, высунуть язык и т. п.) или общей «моторной растерянности», при которой целенаправленная деятельность заменяется беспорядочной двигательной активностью, бесцельной суетливостью и стереотипными, ритмически повторяющимися однообразными движениями. В отдельных случаях, однако, нарушения в выполнении элементарных действий в виде моторной неловкости, выявляются уже на инициальном этапе.

Речевые расстройства при болезни Альцгеймера также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности - амнестически-афатические симптомы как бы постепенно «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только называния тех или иных предметов (амнестическая афазия), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. На ранних этапах развития болезни больные как бы «забывают» значение какого-либо слова или понятия или его произношение. Развитие сенсорной афазии также происходит через стадию ограниченного смыслового понимания речи (при относительной сохранности фонематического понимания и повторной речи) до тотальной сенсорной афазии. Распад экспрессивной речи, в свою очередь, происходит через ряд этапов нарастающего оскудения речи, обеднения словарного запаса, упрощения гамматического и семантического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкающаяся речь») к типичным нарушениям словообразования, речевым автоматизмам (локоглонии) и эхолалическим формам речи. Указанные нарушения речевой функции чаще сопровождаются повышением речевой активности, вплоть до речевого возбуждения (насильственное говорение на поздних этапах болезни) или - реже - речевой аспонтанностью. Описанная последовательность распада функции речи не является единственно возможной. В некоторых случаях нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.

Расстройства - чтения, письма, счета, достигающие стене ни тотального нарушения соответствующих функций (алексия, аграфия, акалькулия) на отдаленных стадиях заболевания, могут выявляться уже на инициальном этапе, не редко опережая распад устной речи. Указанные нарушения, однако, не всегда можно выявить по анамнестическим сведениям, хотя соответствующее экспериментально-психологическое исследование позволяет обнаружить их уже в 1 этапе начальных расстройств.

Знание описанной последовательности распада высших психических функций и психической деятельности в целом и учет характерной для течения болезни Альцгеймера совокупности клинических проявлений может обеспечить раннюю диагностику заболевания и правильную оценку нарушений корковых функций уже на начальном этапе заболевания.

Как показали результаты исследований, психопатологическая структура инициальных проявлений болезни Альцгеймера может обнаруживать определенную вариабельность, которая, в свою очередь, коррелирует с возрастом начала и прогредиентностью болезненного процесса. Клиническая типология инициального этапа течения болезни Альцгеймера включает четыре основных варианта, различающихся различной представленностью в структуре инициальных психопатологических расстройств нарушений высших корковых функций, мнестико-интеллектуальных расстройств н симптомов личностной трансформации. Указанные структурные компоненты синдрома инициального психоорганического снижения варьируют как по степени выраженности, так и по соотношению между собой.

При «амнестическом» типе начала нарушения памяти и личностные изменения преобладают над нарушениями высших корковых функций. Этот тип начала болезни Альцгеймера может сопровождаться неоднородными изменениями личностной структуры: отчетливым заострением личностных особенностей и психопатоподобной перестройкой структуры личности или нивелированием индивидуальных личностных особенностей на фоне нарастающей аспонтаности. В зависимости от качества личностной трансформации выделены два варианта «амнестического» типа начала болезни Альцгеймера: 1) с психопатоподобными расстройствами и 2) с аспонтанностью. Оба варианта амнестического типа начали отличаются минимальной представленностью нарушений высших корковых функций на инициальном этапе и отсутствием их «неврологизации» (т. е. распада соответствующей корковой функции до степени неврологических расстройств) на этапе развернутой деменции. Корковые очаговые расстройства начинают нарастать только на этапе клинически выраженной деменции, на фоне глубоких расстройств памяти, сопровождающихся нарушениями социальной адаптации. В этих случаях распад высших корковых функций как бы отстает на довольно продолжительный срок (от 5 до 13 лет) от распада памяти и интеллекта в целом. У больных с отчетливыми инициальными психопатоподобными нарушениями на различных этапах заболевания нередко возникают психотические эпизоды в виде фрагментарных бредовых идей ущерба, мелкого преследования или ревности, а в части случаев - и более затяжные паранойяльные состояния, развивающиеся обычно на фоне очень медленно прогрессирующих мнестических нарушений.

Значительно чаще (более, чем у двух третей больных) в структуре синдрома инициального психоорганического снижения отчетливо представлены начальные нарушения высших корковых функций. В зависимости от нарушения одной или нескольких высших корковых функций выделены «моноочаговый» и «полиочаговый» типы начала болезни Альцгеймера. В этих случаях начальные проявления будущих корковых очаговых расстройств возникают вскоре после появления инициальных мнестико-интеллектуальных нарушений, а темп их прогрессирования нередко опережает распад мнестико-интеллектуальных функций. Чаще всего нарушения высшей корковой функции (например, речи или праксиса), наиболее пораженной на инициальном этапе, опережают распад других корковых функций и на этапе развернутой деменции и, как правило, достигают максимальной степени выраженности, вплоть до тотального распада соответствующей функции. Относительно реже на последующих этапах болезни наблюдается опережающий по темпу прогрессирования распад ранее сохранных корковых функций. При «моноочаговом» и реже при «полиочаговом» типе начала основные личностные особенности, эмоциональные формы реагирования и родственные привязанности остаются длительное время сохранными. Именно эти больные в начале заболевания проявляют своеобразную растерянность, высказывают жалобы на расстройства памяти, снижение работоспособности, трудности сосредоточения внимания, а также дают аффективные реакции (иногда в виде более очерченных депрессивных или тревожно-депрессивных состояний) на свою несостоятельность. Даже в состоянии глубокой деменции с выраженными очаговыми изменениями такие больные могут обнаруживать чувство собственной измененности и неполноценности (жалобы на то, что «памяти нет», «голова не работает» и т. п.) и адекватную эмоциональную реакцию на свою несостоятельность.

Различные типы начала болезни Альцгеймера обнаруживают определенную связь с возрастом ее дебюта. Например, «амнестический» тип инициального этапа, сопровождающийся психопатоподобными расстройствами, чаше встречается у больных с относительно ранним' началом (средний возраст 46,7 лет), а «полиочаговый» тип инициальных расстройств чаще наблюдается при начале болезни около 60 лет или позже (средний возраста начала -63,4 года). «Амнестический» вариант с признаками аспон-танности, так же, как и «моноочаговый» тип инициальных расстройств, чаще «привязан» к классическому пресенильному возрасту начала (средний возраст начала составляет соответственно 53,1 и 55,1 года).

Тип инициальных расстройств обнаруживает также определенные корреляции с последующей прогредиентностью болезненного процесса. Наименьшим темпом про-гредиентности отличается течение болезни Альцгеймера с «амнестическим» типом инициальных расстройств и отчетливыми психопатоподобными изменениями на инициальном этапе. Он сопряжен с особой продолжительностью инициального этапа и болезни в целом.

Напротив, «полиочаговый» тип инициальных расстройств коррелирует с наибольшей прогредиентностью болезни, краткостью инициального этапа и наименьшей продолжительностью болезни в целом. «Моноочаговый» тип инициальных расстройств и «амнестический с аспонтанностью» занимают по темпу психического распада промежуточное положение между этими двумя крайними вариантами.

Правильная квалификация типа начала заболевания позволяет, таким образом, прогнозировать дальнейшее течение болезни, правильно спланировать реабилитационные мероприятия и потребность в медико-социальной помощи различным категориям больных.

Болезнь Паркинсона - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое наблюдается не так редко и составляет 1-2% у пожилых людей. Как самостоятельная нозологическая форма, заболевание было описано в 1817 году Джеймсом Паркинсоном (James Parkinson, 1755-1824), указавшего симптомы болезни в книге "Эссе о дрожательном параличе" (An essay on the shaking palsy). В 60-е годы девятнадцатого столетия по предложению французского невролога Пьера Мари Шарко (Pierre Marie Charcot, (1853-1940) заболевание названо "Болезнь Паркинсона". Болезнь Паркинсона - одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний. Эпидемиологические исследования указывают на то, что болезнь Паркинсона наблюдается во всех этнических группах, частота несколько выше среди мужчин. Заболеваемость составляет около 20 на 100000 населения, распространенность - 160 на 100000. Заболеваемость и распространенность болезни Паркинсона увеличиваются с возрастом, заболеваемость достигает 55 на 100000 у 70-летних людей. Возможно, возрастание продолжительности жизни в последние десятилетия обусловило увеличение распространенности болезни Паркинсона в развитых странах мира. По данным ВОЗ в мире более 4 миллионов человек страдает болезнью Паркинсона. Паркинсонизм обычно характеризуется классическим сочетанием брадикинезии (замедленности движений), ригидности (скованности) и тремора (дрожания). На более поздних стадиях болезни присоединяется постуральная неустойчивость.

Этиология и патогенез

Средний возраст начала БП - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания. Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность БП в популяции будет увеличиваться. На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями. Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов: старение; наследственность;  некоторые токсины и вещества.

Старение тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Наследственность уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут "запускать" патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

Другие причины БП включают: вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму; атеросклероз сосудов головного мозга; тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсо-держащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза БП.

На настоящее время этиология окончательно не выяснена. Факторами риска болезни Паркинсона считают старение, воздействие факторов окружающей среды, генетическая предрасположенность, тяжёлые и повторные черепно-мозговые травмы. Нормальное старение патоморфологически сопровождается снижением числа нейронов черной субстанции, а также наличием в них телец Леви. Сопутствуют старению также биохимические изменения в стриатуме - происходит снижение содержания фермента тирозингидроксилазы и дофамина, а также уменьшение количества рецепторов дофамина. Результаты позитронно-эмиссионной томографии красноречиво свидетельствуют о том, что при болезни Паркинсона темпы дегенерации нейронов черной субстанции намного выше, чем при нормальном течении старения.

Семейный анамнез болезни Паркинсона выявляется клиницистами примерно в пятнадцати процентах случаев, однако, гены, отвечающие за развитие этой патологии, ещё не идентифицированы.

Факторы внешней среды (соли тяжелых металлов, гербициды, пестициды), а также хроническая цереброваскулярная недостаточность и употребление лекарственных препаратов, вызывающих экстрапирамидные тяжелые эффекты, могут также стать причинами паркинсоноподобных проявлений.

К факторам риска относят проживание рядом с карьерами и промышленными предприятиями.

Однако, интересный факт - у курильщиков риск развития данной патологии в три раза ниже, чем у некурящих. Клиницисты связывают данное явление с дофамин-стимулирующим действием никотина, а также с наличием в табачном дыме соединений, действующих подобно ингибиторам МАО. Употребление кофеина также защищает от развития болезни Паркинсона.

Были отмечены случаи тяжелого паркинсонизма у наркоманов молодого возраста, употреблявших синтетический героин.