В последние годы возрастает количество фактов, показывающих, что в бедных слоях населения разных стран чаще встречаются дети с легкими степенями умственной отсталости. Представленность тяжелых и глубоких степеней умственной отсталости почти одинакова среди детей разных социальных слоев населения.

Частая встречаемость легкой умственной отсталости среди бедных слоев общества объясняется: некачественным питанием детей, плохими социально-бытовыми условиями существования, частыми болезнями и плохим их лечением, низким образовательным и культурным уровнем ближайщего окружения, способствующем созданию условий для психической депривации, а затем и отставания в развитии этих детей.

Наиболее тяжелые последствия психической депривации возникают при ее сочетании с неблагоприятными факторами внутреннего и внешнего происхождения.

По данным М.Г.Блюминой€ генетическими причинами объясняется около 50-70% дифференцированных форм умственной отсталости. Многочисленными и разнообразными изменениями в генетическом аппарате (мутациями) обусловлено примерно 3/4 всех случаев недоразвития познавательной сферы у детей (Хрестоматия 4.4¨).

Практически все хромосомные синдромы и аномалии связаны с поражениями нервной системы и нарушениями психического развития ребенка. Причины этого специалисты видят в выраженном нарушении генного баланса, результатом которого является грубое нарушение всех ферментативных процессов. Даже небольшая аномалия хромосом затрагивает десятки тысяч генов, грубо нарушает их баланс и конституцию всех этапов эмбрионального развития. Вот почему хромосомные синдромы и аномалии не поддаются лечению и заставляют уделять основное внимание их профилактике: генетическому консультированию и пренатальной (внутриутробной) диагностике. Лечение этих детей носит исключительно симптоматический характер: хирургическая коррекция врожденных пороков, медикаментозная терапия при умственной отсталости и эндокринных аномалиях, психологическая коррекция при нарушении поведения и интеллектуальных дефектах с целью приобретения бытовых навыков для социальной адаптации.

В группе умственно отсталых детей с множественными пороками развития частота детей с нарушением набора хромосом примерно составляет от 15 до 24%. Самым известным и достаточно легко диагносцируемым видом такой хромосомной болезни является болезнь Дауна§ (триосомия по 21 хромосоме). Его частота составляет 1:700.

Особенно большое значение при изучении генетических форм умственной отсталости в последние годы уделяется Х-хромосоме, сцепленной с умственной осталостью, и в частности синдрому ломки Х хромосомы.

Все чаще появляются исследования, посвященные синдромам Ретта§, Вильямса§ и другим.

В настоящее время описано более 600 видов наследственных нарушений обмена веществ. При большинстве этих заболеваний наблюдается поражение центральной нервной системы, приводящим к различным сочетаниям интеллектуальной недостаточности с сенсорными, двигательными и эмоциональными нарушениями, судорожными припадками. Наиболее изученным подобным заболеванием является фенилкетонурия§, в основе которого лежит нарушение обмена фенилаланина§. В результате этого нарушения образуются вещества, оказывающие токсическое воздействие на нервную систему ребенка и способствующее прогрессирующему слабоумию. При ранней диагностике этого заболевания, возможно, его своевременное лечение путем специальной диеты, что позволяет избежать его многих тяжелых последствий.

Описано множество экзогенных этиологических факторов умственной отсталости. Это и хронические заболевания матери во времени беременности (диабет, сердечно-сосудистые заболевания, гепатит, алкоголизм и наркомания, бронхиальная астма и другие), ведущие к гипоксии плода; и прием некоторых лекарственных препаратов, профессиональные интоксикации, нарушающие развитие плода. Умственная отсталость может стать результатом перенесенного во время беременности заболевания (краснуха, грипп, цитомегаловирус§, токсоплазмоз§, сифилис, бруцеллез§ и др.) или патологических родов (Хрестоматия 4.5¨).

Причинами умственной отсталости в форме деменции могут стать тяжелые инфекционные заболевания, травмы и последствия психических заболеваний, перенесенные в боле позднем возрасте (Хрестоматия 4.6¨).

4.2. Изучение особенностей психического развития детей с легкой умственной отсталостью в разном возрасте

4.2.1. Проблемы психического развития ребенка с выраженным отставанием в <>психическом развитии в раннем и дошкольном возрасте

Тяжелые степени умственной отсталости часто становятся очевидными уже в раннем возрасте. Такие дети иногда имеют укороченный жизненный цикл и рано умирают. Легкая степень умственной отсталости обычно распознается к старшему дошкольному возрасту или даже при поступлении в школу, когда обнаруживается, что ребенок не справляется со школьной программой.

Большая часть умственно отсталых детей младенческого и раннего возраста характеризуются существенным отставанием в развитии моторики. Они позднее своих сверстников начинают тянуться к игрушкам, позже начинают сидеть, стоять, ползать и ходить. Движения многих умственно отсталых дошкольников отличаются неловкостью, плохой координацией, чрезмерной замедленностью или, напротив, импульсивностью. Это служит одной из причин, затрудняющих овладение необходимыми навыками самообслуживания. Такой ребенок долго не научается пользоваться чашкой, ложкой и т.д. Без специального, целенаправленного обучения они долго не научаются самостоятельно обуваться и одеваться, правильно складывать свои вещи. Особую сложность представляет для них застегивание и расстегивание пуговиц, зашнуровывание ботинок. Слабое развитие моторики сказывается на формировании изобразительной деятельности – их рисунки долго выполняются нетвердыми и кривыми линиями, отдаленно передающими контур предмета. Недостаточностью моторики в определенной мере обусловлены свойственные умственно отсталым детям нарушения произносительной стороны речи.

У всех умственно отсталых детей наблюдается снижение интереса к окружающему, и даже безразличие. У них не возникает потребность в эмоциональном общении со взрослым и, как правило, отсутствует «комплекс оживления». Не возникают вовремя такие первые средства общения, как мимика и естественные жесты. Часто отмечается отсутствие гуления и лепета.

Становление речи умственно отсталого ребенка идет с большим опозданием и своеобразно. Многие умственно отсталые дети произносят первые слова в 2-3 года или даже в 5 лет. Направленность на речевое общение с окружающими у умственно отсталых дошкольников снижена. Для речи умственно отсталых детей характерно существенное преобладание пассивного словаря над активным.

Для умственно отсталых детей характерно позднее и неполноценное формирование всех видов деятельности. Действия умственно отсталых детей раннего возраста с предметами часто бывают неадекватными и выглядят как манипуляции. Предметные действия формируются только к дошкольному возрасту.

Как правило, дошкольный возраст для детей, имеющих легкие или умеренные степени умственной отсталости, становится началом развития перцептивных действий. Обычно пятый год жизни становится переломным в развитии восприятия для таких детей, но к концу дошкольного возраста немногим более половины умственно отсталых детей достигают уровня нормально развивающегося младшего дошкольника. Они могут на основе зрительной ориентировки сделать выбор предмета по образцу (по цвету, форме, величине), но затрудняются при различении близких по значению свойств предметов и не используют при этом поисковых способов (пробы, примеривание) и не замечают своих ошибок.

Умственно отсталые дети отстают в развитии наглядно-действенного и наглядно-образного мышления. Они очень часто не осознают наличия проблемной ситуации и не ищут средств ее решения даже к концу дошкольного возраста.

Особенно страдает у дошкольников произвольная деятельность, так как ее осуществление требует определенного уровня развития мышления и речи, устойчивого внимания, а также умения целенаправленно приложить волевые усилия.

Особые трудности вызывает формирование у детей дошкольного возраста правильного поведения. Интеллектуальная недостаточность и скудный жизненный опыт затрудняют понимание и адекватную оценку ситуаций, в которых они оказываются. Инертность нервных процессов способствует стереотипности реакций, часто не соответствующих создавшейся обстановке.

Умственно отсталые дошкольники не овладевают самостоятельно сюжетно-ролевой игрой. Для их игры характерны отдельные игровые действия, которые не имеют смыслового наполнения (катают машинку по полу, кормят куклу и т.д.). После 5 лет в их действиях с игрушками начинают преобладать процессуальные действия. В игре наблюдается стереотипность, отсутствует замысел, нет даже элементов сюжета, совершенно отсутствуют предметы-заместители.

Своеобразно формируется изобразительная деятельность умственно отсталых детей. Предметный рисунок у них без специального обучения не возникает. В их рисунках есть характерные черты, имеющие диагностический характер. В конце дошкольного возраста они рисуют людей-головоногов, птиц, имеющих четыре лапки, «прозрачные дома» и т.д. Умственно отсталые дети, научившиеся рисовать, обычно не используют в своих рисунках цвет.

По развитию речи умственно отсталые дети могут очень различаются между собой. Среди них могут быть дети с формально хорошо развитой речью, совсем не владеющие речью или владеющие очень небольшим объемом слов и фраз. Но для всех детей с интеллектуальной недостаточностью характерно ограниченное понимание обращенной речи, привязанность к ситуации и оторванность речи от деятельности (Хрестоматия 4.7¨).