Лизосомы (ранее называемые вторичными лизосомами) - органеллы, активно участвующие в завершающих этапах процесса внутриклеточного переваривания захваченных клеткой макромолекул посредством широкого спектра литических ферментов при низких значениях pH (5.0 и ниже). Они формируются с участием поздних эндосом. Диаметр лизосом обычно составляет 0.5-2 мкм, а их форма и структура могут существенно варьировать в зависимости от характера перевариваемого материала. Как и в случае гидролазных пузырьков, они достоверно идентифицируются только на основании выявления в них гидролитических ферментов. Название отдельных видов лизосом основано на наличии в их просвете морфологически распознаваемого материала; - 57 - в его отсутствие используется общий термин лизосома. После переваривания содержимого лизосомы образующиеся низкомолекулярные вещества диффундируют через ее мембрану в гиалоплазму.

1) Фаголизосома формируется путем слияния поздней эндосомы или лизосомы с фагосомой, называемой также гетерофагосомой (от греч. heteros - другой, phagein - поедать и soma - тело) - мембранного пузырька, содержащего материал, захваченный клеткой извне и подлежащий внутриклеточному перевариванию; процесс разрушения этого материала называется гетерофагией;

2) Аутофаголизосома образуется при слиянии поздней эндосомы или лизосомы с аутофагосомой (от 1реч. autos - сам, phagein - поедать и soma - тело) - мембранным пузырьком, содержащим собственные компоненты клетки, подлежащие разрушению. Процесс переваривания этого материала называют аутофагией. Источником мембраны, окружающей клеточные компоненты, служит грЭПС.

3) Мулътивезикулярное тельце (от лат. multi - много и vesicula - пузырек) представляет собой крупную (диаметром 200-800 нм) сферическую окруженную мембраной вакуоль, содержащую мелкие (40-80 нм) пузырьки, погруженные с светлый или умеренно плотный матрикс. Оно образуются в результате слияния ранних эндосом с поздней, причем мелкие пузырьки формируются, вероятно, путем отпочковывания внутрь от мембраны вакуоли. Матрикс тельца содержит литические фермента и, очевидно, обеспечивает постепенное разрушение внутренних пузырьков.

4) Остаточные тельца - лизосомы, содержащие непереваренный материал, которые могут длительно находиться в цитоплазме или выделять свое содержимое за пределы клетки. Распространенным типом остаточных телец в организме человека являются липофусциновые гранулы - мембранные пузырьки диаметром 0.3-3 мкм, содержащие труднорастворимый коричневый эндогенный пигмент липофусцин. Под электронным микроскопом липофусциновые гранулы представляют собой структуры вариабельной формы, содержащие липидные капли, плотные гранулы и пластинки. В связи с их накоплением в некоторых клетках (нейронах, кардиомиоцитах) при старении, липофусцин рассматривают как "пигмент старения" или "изнашивания".

Секреция лизосомальных ферментов за пределы клетки осуществляется у остеокластов - клеток, разрушающих костную ткань, а также фагоцитов (нейтрофилов и макрофагов) при внеклеточном переваривании различных объектов. Избыточная секреция этих ферментов может приводить к повреждениям окружающих тканей.

Пероксисомы (микротельца) по своему строению сходны с лизосомами. Они представляют собой мембранные сферические или удлиненные пузырьки диаметром 0.05-1.5 мкм с умеренно плотным однородным или мелкозернистым содержимым (матриксом), в котором иногда выявляется более плотная сердцевина (нуклеоид), имеющая кристаллическое строение и состоящая из фибрилл и трубочек. Мелкие пероксисомы (микропероксисомы) диаметром 0.05-0.25 мкм встречаются во всех клетках, крупные (макропероксисомы) диаметром 0.3-1.5 мкм - в гепатоцитах, макрофагах, клетках проксимальных почечных канальцев. Число пероксисом варьирует в клетках разных типов; в гепатоцитах оно составляет в среднем 500, а занимаемый ими относительный объем - около 2% объема клетки. Пероксисомы обновляются каждые 5-6 дней. Матрикс пероксисом содержит до 15 ферментов, состав которых может варьировать. Наиболее важные из них - пероксндаза, каталаза (на которую приходится до 40% общего белка органеллы), оксида за Б-аминокислот и уратоксидаза. Нуклеоид пероксисомы соответствует области конденсации ферментов. Образование пероксисом происходит в ЭПС, путем отпочковывания от элементов аЭПС; их ферменты синтезируются частично в грЭПС, частично - в гиалоплазме. По некоторым представлениям, пероксисомы образуются вследствие расщепления ранее существующих, растущих благодаря постоянному поступлению ферментов. Мембрана пероксисомы высокопроницаема для ионов и низкомолекулярных субстратов.

Функции пероксисом. Пероксисомы (наряду с митохондриями) - главный центр утилизации кислорода в клетке. В результате окисления аминокислот, углеводов и других соединений в клетках образуется сильный окислитель - перекись водорода (Н2O2), которая далее благодаря действию каталазы пероксисом распадается с выделением кислорода и воды. Пероксисомы защищают клетку от действия перекиси водорода, оказывающей сильный повреждающий эффект. Крупные пероксисомы печени и почек играют важную роль в обезвреживании ряда веществ. Например, в них окисляется около 50% поглощенного этилового спирта. Помимо реакций детоксикации, ферменты пероксисом катализируют расщепление жирных кислот, участвуют в ряде катаболических и анаболических реакций, в частности, в обмене аминокислот, оксалата и полиаминов. Некоторые из этих реакций протекают исключительно в пероксисомах, отчего их повреждение может привести к серьезным обменным нарушениям. В настоящее время открыт новый класс наследственных заболеваний человека, насчитывающий не менее 12 нозологических единиц - пероксисомные болезни, развитие которых обусловлено дефектом активности пероксисом. При этих болезнях поражаются различные органы, часто развиваются тяжелые нарушения нервной системы, вызывающие смерть больных в детском возрасте.