У этих лиц коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что они весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требо­ваний или инструкций. У них не развиты внимание, восприятие, память. От­сутствуют способности к элементарным процессам мышления. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь рудиментарные формы общения. Они не способны или мало способны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и поддержке.

Понимание и использование речи ограничивается, в лучшем случае, выполне­нием основных команд и выражением элементарных просьб. Чаще вместо речи — отдельные нечленораздельные звуки или слова с непониманием их смысла.

Потребности и действия носят примитивный характер, двигательные реак­ции хаотичные, нецеленаправленные, наблюдаются стереотипные раскачива­ния, двигательное возбуждение, без всяких внешних причин.

Часть таких детей могут приобретать простые зрительно-пространственные навыки и при соответствующем контроле и руководстве принимают участие в приеме пищи за столом.

Наиболее тяжелые из них не плачут, не смеются, не узнают окружающих. Их внимание ничем не привлекается. Они с трудом ориентируются в простран­стве. Реагируют только на боль. Выражение лица тупое. Съедобное и несъедоб­ное не различают.

Отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, не умеют играть. Речь и жесты не понимают. Наблюдаются аффекты гнева, стремление к нане­сению себе повреждений (кусают свои конечности, бьются головой о стену, мебель). Часты проявления сексуального возбуждения — безудержный она­низм. Одни апатичны, вялы, другие злобны, раздражительны, крикливы, агрессивны.

В большинстве случаев причина глубокой умственной отсталости — послед­ствия органических внутриутробных, родовых и других повреждений головно­го мозга. Как правило, имеют место неврологические нарушения, оказываю­щие влияние на больного. Нередко наблюдаются эпилептические припадки. Могут быть серьезные соматические пороки развития и заболевания. Встреча­ются также расстройства зрения и слуха. Особенно часты такие общие расстрой­ства развития, как апатичный аутизм (обычно в наиболее тяжелых формах). Эти расстройства наиболее характерны для больных, неспособных самостоя­тельно передвигаться.

Таким образом, умственная отсталость — сборная группа стойких непро­грессирующих патологических состояний с различной этиологией и патогене­зом, но объединяемых по сходству основной, главной клинической картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни сла­боумия, выражающегося в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и в затруднении социальной адаптации.

Клинические формы.

В зависимости от сопровождающих синдромов, умственную отсталость можно классифицировать на отдельные клинические формы. Эти формы разнообразны, но лишь немногие из них встречаются настолько часто, что представляют общий интерес.

Одна из наиболее распространенных форм -синдром Дауна, выявляемый более чем у 10% умственно отсталых, госпитализированных в психиатрических учреждениях. Больные с этим синдромом обычно физически недоразвиты, низкорослы, у них маленькая округлая голова, характерные аномалии лица и рук, узкие раскосые глаза, придающие больным внешнее сходство с лицами монголоидной расы. Отсюда первоначальное название заболевания - монголизм. Это название ошибочно, так как синдром Дауна встречается у представителей всех рас. Примерно с той же частотой выявляется умственная отсталость, связанная с детским церебральным параличом. Другие формы умственной отсталости сравнительно редки: они встречаются не более чем у 1% лиц, госпитализированных в психиатрические стационары.

Для микроцефалии характерен маленький клиновидный череп со скошенным лбом. При гидроцефалии происходит накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее всасывания или блокады путей оттока; в результате мозг растягивается, его извилины сглаживаются, а размеры черепа увеличиваются. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается кретинизм, который легко диагностировать по таким признакам, как уплощенное, широкое лицо, грубая толстая кожа, короткие кривые ноги, низкорослость.

При т.н. врожденных эктодермозах (факоматозах) умственная отсталость сочетается с опухолями нервной системы и кожными изменениями. Фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, обусловленной наследственным нарушением обмена веществ.

Другим примером наследственного метаболического заболевания может служить болезнь Тея - Сакса, характеризующаяся прогрессирующей слепотой, худобой конечностей и задержкой умственного развития.

Однако самую значительную часть умственно отсталых составляют те, у которых не выявляется признаков какой-либо специфической клинической формы и которые внешне неотличимы от здоровых людей. Эту форму называют простой, или субклинической. Снижение интеллекта у таких лиц обычно бывает легким или пограничным между умеренной и легкой умственной отсталостью. В то же время у больных со специфическими клиническими формами чаще выявляется тяжелое или умеренное снижение интеллекта.