14.01.21 – травматологія та ортопедія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2008

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в ДУ “Інститут травматології та ортопедії АМН України”, м. Київ

Науковий керівник:

- Гук Юрій Миколайович, завідувач відділу травматології та ортопедії дитячого і підліткового віку ДУ “Інститут травматології та ортопедії АМН України”.

Офіційні опоненти:

- доктор медичних наук, професор, Бур’янов Олександр Анатолійович, завідувач кафедри травматології та ортопедії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця МОЗ України.

- доктор медичних наук, професор,

Івченко Валерій Костянтинович, ректор, завідувач кафедри травматології та ортопедії Луганського державного медичного університету МОЗ України.

Захист відбудеться 24.06.2008 р. о 13-30 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.606.01 при ДУ «Інститут травматології та ортопедії Академії медичних наук України» (01601, м. Київ, вул. Воровського, 27).

Автореферат розісланий 22.05.2008 р.

В.о. вченого секретаря спеціалізованої вченої ради  Герасименко С.І.
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Прогресуюча м’язова дистрофія (ПМД) та ортопедична патологія – дві невід’ємних складових одного незворотнього процесу, характерною особливістю якого є постійне прогресування. За даними літератури ПМД – спадкове захворювання з первинним ураженням м’язової тканини, яке характеризується атрофією м’язів та їх слабкістю, порушенням статичних і локомоторних функцій. Відноситься ПМД до великої групи нервово-м’язових захворювань, а саме до первинних міопатій, що розподілені на прогресуючу м’язову дистрофію, мітохондріальні та конгеніальні міопатії, міотонії, глікогенози та ін. (Бадалян Л.О., 1974, Божинова С., Гилабова Г., 1977, Дубенко Є.Г., 2001). Літературні джерела, що висвітлюють ПМД, у більшості випадків, присвячені фундаментальним дослідженням етіології та патогенезу ПМД. Значне місце займають генетичні дослідження, описання різних засобів неврологічного та терапевтичного лікування. (Мальберг С.А., Петрухин А.С., 2002, Шишкин С. С., Шаховская Н. И., Крахмалева И. Н., 2002).

Відомо, що у хворих на ПМД діагностуються різні ортопедичні прояви: деформація стоп (еквіно-варусна, плоско-вальгусна, клишоногість, плоскостопість, порожниста стопа, падаючі стопи), різноманітні контрактури суглобів, деформації хребта, кінцівок, сухожильні ретракції, вроджений звих та підзвих стегон (Shapiro F., Bresnan M., 1982, Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М., 2005). Але у публікаціях, присвячених ПМД, патологія опорно-рухового апарату висвітлена малоінформативно, лише на рівні констатації окремих ортопедичних проявів, без належного аналізу з позицій системності захворювання, темпів прогресування м’язової дистрофії, тощо. За повідомленнями нечисленних авторів, ступінь проявів ортопедичної патології коливається від маловизначеної до провідної на різних етапах розвитку основного захворювання. Проте, увага акцентується, у більшості випадків, на проявах хвороби з боку серцево-судинної та легеневої систем, а не опорно-рухової (Shapiro F., Specht L., 1993).

Потребують уточнення та конкретики питання, що пов’язані з усім спектром діагностичних та лікувальних заходів, що стосуються ортопедичних проявів ПМД. Так, на сьогоднішній день, з ортопедичних позицій залишається нерозробленим діагностичний алгоритм ПМД на ранніх стадіях захворювання.

У літературних джерелах існують різні точки зору стосовно лікування ортопедичних проявів у хворих на ПМД. Прибічники консервативного методу лікування, остерігаючись можливого погіршення стану м’язової системи та перебігу основного захворювання, пропонують застосування різноманітних ортопедичних допоміжних засобів (Мальберг С. А., Петрухин А. С., 2002). Стосовно хірургічного лікування, відсутня чітка аргументована відповідь на питання щодо доцільності будь-яких оперативних втручань з корекції ортопедичних проявів при ПМД взагалі (що пов’язано з постійнопрогресуючим характером захворювання, інвалідизацією пацієнтів та їх відносно коротким терміном життя, втратою хворими функції ходьби та опори) та питання можливості використання оперативних втручань на м’яких тканинах (мобілізуючі операції на суглобах, подовження сухожилків, розсіченням фасцій, пересадкою м’язів), на фоні м’язової слабкості та зниження сили м'язів зокрема. Деякі з ортопедів дотримуються активної тактики щодо вибору методів лікування ПМД та враховуючи прогноз на тривалість життя, тяжку ортопедичну патологію у цих пацієнтів, припускають виконання окремих видів оперативних втручань, спрямованих на усунення контрактур, корекцію деформацій (Spencer G.E., Vignos P.J., 1962, Williams E. A., Read L, Galasko C. S. B., 1984). Проте, виконання операцій проводилось ними без урахування форми, варіанту клінічного перебігу, стадії захворювання, структурно-функціонального стану скелетних м'язів та активності міодистрофічного процесу.

Неуточненим залишається питання, в яких випадках при корекції ортопедичних проявів ПМД слід віддавати перевагу втручанням на м'яких тканинах, а в яких на кістках та суглобах; нез’ясована можливість виконання поєднаних оперативних втручань (комбінованих – втручання на кістках та на м’яких тканинах одномоментно); невисвітлені особливості післяопераційного періоду у даного контингенту хворих.

Таким чином, неоднозначність та хаотичність поглядів стосовно лікування ортопедичних проявів ПМД, їх несистематизованість призводять до відсутності адекватних систем профілактичних заходів, консервативного та хірургічного лікування.

На превеликий жаль, до цього часу в нашій державі і на теренах колишнього СРСР не виконано жодної дисертаційної роботи та відсутні публікації, що присвячені вивченню структурно-функціонального стану м’язової тканини у хворих на ПМД з позицій біохімічних та електроміографічних досліджень з метою корекції ортопедичних проявів. Обмаль публікацій з цього приводу і за кордоном.

Таким чином, все вищевикладене зумовлює наукову і практичну значимість проблеми, яка пов’язана з ортопедичними проявами ПМД та вимагає пошуку нових перспективних напрямків у вирішенні теоретичних і практичних питань цієї патології.

Зв’язок з науковими програмами, планами, темами.

Робота є результатом виконання планової науково-дослідної роботи ДУ "Інститут ортопедії та травматології АМН України" "Діагностика та лікування ортопедичних проявів різних форм прогресуючої м’язової дистрофії" за номером державної реєстрації 0106U012409.

Мета дослідження.

Покращити результати лікування патології опорно-рухового апарату (ОРА) у хворих на ПМД шляхом розробки та впровадження сучасної діагностики та системи ортопедичного лікування.

Завдання дослідження:

1. Вивчити клінічну картину ортопедичних проявів у хворих на ПМД в залежності від форми та варіанту перебігу захворювання, віку пацієнта.

2. Розробити робочу класифікацію уражень опорно-рухового апарату у хворих на ПМД.

3. Вивчити структурно-функціональний стан скелетних м’язів та активність міодистрофічного процесу за даними біохімічного та електроміографічного дослідження у хворих на ПМД.

4. Розробити систему ортопедичного лікування у хворих на ПМД, в залежності від форми та варіанту клінічного перебігу захворювання, виду ортопедичної патології та віку пацієнта.

5. Провести аналіз результатів лікування ортопедичної патології у хворих на ПМД.

Об’єкт дослідження – хворі з ортопедичними проявами ПМД.

Предмет дослідження – структурно-функціональний стан опорно-рухового апарату, діагностика та корекція ортопедичної патології у хворих на ПМД.

Методи дослідження – клінічний, біохімічний, електронейроміографічний, статистичний.

Наукова новизна отриманих результатів.

На підставі аналізу результатів хірургічного лікування по корекції ортопедичної патології у хворих на прогресуючу м’язову дистрофію вперше доведена можливість, доцільність та ефективність оперативних втручань. Встановлено, що покращити та подовжити функцію ходьби, опори та самообслуговування у даних пацієнтів, досягнути у них приріст рухових можливостей, корекцію деформації стоп та контрактур суглобів дозволяють консервативні та оперативні засоби ортопедичного лікування.

Вперше проведено вивчення структурно-функціонального стану скелетних м’язів та активності міодистрофічного процесу шляхом застосування біохімічного та електроміографічного методів дослідження. При біохімічному методі дослідження вивчено залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза) та м’язовій тканині (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа) і клініко-ортопедичними проявами ПМД. При електроміографічному методі дослідження встановлена залежність між змінами ЕМГ показників (параметри потенціалів рухових одиниць – тривалість, амплітуда, форма), спонтанною активністю (позитивні гострі хвилі, потенціали фібріляцій) і динамікою патологічного процесу у скелетних м’язах.

Вперше розроблено систему ортопедичного лікування хворих на ПМД, яка враховує форму, варіант клінічного перебігу, стадію захворювання, вид ортопедичної патології, вік пацієнта та структурно-функціональний стан скелетних м'язів та включає в себе консервативні методи лікування, види оперативних втручань та показання і протипоказання до них.

Практичне значення роботи. Встановлено та вивчено у хворих на ПМД характерні клініко-ортопедичні прояви та особливості їх розвитку і перебігу, в залежності від форми, варіанту клінічного перебігу та стадії захворювання, що дозволяє прогнозувати розвиток ортопедичної патології та проводити адекватне її лікування.

З метою верифікації ПМД доведена необхідність скринінгового біохімічного обстеження дітей з аномальною ходою, з послідуючим диспансерним наглядом хворих у ортопедів та неврологів.

Розроблені робоча класифікація ортопедичних проявів ПМД та система ортопедичного лікування дозволили проводити ефективне лікування хворих, покращити та подовжити у них функцію ходьби, опори та самообслуговування, а в деяких випадках навіть її відновити.

Особистий внесок здобувача. Автором визначені тема, мета та завдання роботи, обґрунтовані доцільність клінічного, електроміографічного та біохімічного досліджень. Йому належить першість у систематизації ортопедичних проявів ПМД; визначенні патології опорно-рухового апарату при ПМД; розподілі ортопедичних проявів на характерні і які зустрічаються рідко; вивченні особливостей перебігу ортопедичної патології залежно від форми ПМД та віку пацієнта, структурно-функціонального стану скелетних м'язів; обґрунтована доцільність біохімічного скринінгового обстеження дітей з аномальною ходою; розробці системи консервативного та хірургічного лікування ПМД.

Автор висловлює щиру вдячність усім співробітникам наукових лабораторій та відділів ДУ «ІТО АМНУ» та окремо керівнику відділу біохімії, д.біох.н., професору Магомедову О.М. та керівнику відділу функціональної діагностики к.мед.н. Гайко О.Г.