Патология эритроцитов представлена

Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

(преподаватель – к.м.н., Абазова З.Х.)

Нормальное содержание эритроцитов в крови

å æ

у мужчин у женщин

4 - 5,1 млн в 1 мм³ (мкл) 3,7 - 4,7 в 1 мм³(мкл)

4 - 5,1 ·10¹²/л 3,7 - 4,7 ·10¹²/л

Патология эритроцитов представлена

å æ

Эритропениями эритроцитозами

(анемиями)

появление патологических

форм эритроцитов (анизоцитоз,

пойкилоцитоз, анизохромия,

эритроциты с остатками ядерной субстанции и др.)

ЭРИТРОЦИТОЗ – увеличение содержания эритроцитов в крови.

Эритроцитоз

å æ

относительный абсолютный

Относительный эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз встречается чаще абсолютного, всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т.д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов – депо.

Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии, а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усиленным кровенаполнением легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т.д. Усиленная продукция эритроцитов в костном мозге связана с повышенной выработкой эритропоэтина в почках в условиях гипоксии.

Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов.

Классификация анемий

I. По этиологии

анемии

å æ

первичные вторичные

(наследственные, (приобретенные)

врожденные)

II. По патогенезу

анемии

å â æ

Постгеморрагические: Гемолитические: Дизэритропоэтические:

- острая, 1. эндоэритроцитарные: 1. гипо- и апластические анемии;

- хроническая. - мембранопатии, 2. дефицитные:

- гемоглобинопатии, - Fе-дефицитная,

- ферментопатии; - В₁₂/фолиеводефицитная,

2. экзоэритроцитарные: - белководефицитная.

- неиммунная,

- аутоиммунная,

- изоиммунная.

III. По типу кроветворения

анемии

å æ

нормобластические мегалобластические

(нормоцитарные) (мегалоцитарные)

IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)

анемии:

- регенераторные (0,2-1% )

- гиперрегенераторные (> 1,0%)

- арегенераторные (0%)

V. По цветовому показателю

анемии

å â æ

нормохромные гиперхромныегипохромные

(ЦП = 0,85-1,05) (ЦП > 1,05) (ЦП < 0,85)

VI. По размеру эритроцитов

(по величине среднего диаметра эритроцитов)

анемии:

- нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм)

- микроцитарные (СДЭ < 7 мкм)

- макроцитарные (СДЭ > 8 мкм)

- мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)

VII. По степени тяжести

анемии:

- легкая

- средней тяжести

- тяжелая

VIII. По течению

анемии

å æ

острая хроническая

I. Постгеморрагические анемии (ПГА)

Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения.

Этиология: разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др.

Патогенез

Кровопотеря

уменьшение ОЦК

уменьшение притока венозной крови к сердцу

снижение ударного выброса сердца

снижение уровня АД

уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей

нарушения микроциркуляции

расстройство транскапиллярного обмена О₂, СО₂, субстратов и продуктов метаболизма

гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее

нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей

II. Гемолитические анемии (ГА)

ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

Классификация ГА:

å по причине гемолиза æ

эндоэритроцитарные экзоэритроцитарные

(связаны с патологией эритроцитов) (не связаны с патологией эритроцитов)

â по происхождению â

врожденные, наследственные приобретенные

(первичные): (вторичные)

- мембранопатии, проявление основного

- ферментопатии, заболевания

- гемоглобинопатии

внесосудистые внутрисосудистые

(экстраваскулярные) (эндоваскулярные)

Патогенез

наследственный дефект мембраны эритроцитов

(недостаточность в мембране белка – спектрина

и нарушение его связывания с другими белками)

повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na⁺ , Ca²⁺

гиперосмия эритроцитов

гипергидратация эритроцитов

эритроциты приобретают сферическую форму

нарушается способность эритроцитов к деформациям

при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки

и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты

удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ

происходит изнашивание эритроцитов

сокращение срока их жизни до 10-14 дней

Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:

- гликолиза,

- пентозофосфатного пути,

- синтеза и расщепления гликогена,

- расщепления АТФ и др.

Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.

Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),

2) талассемия.

Этиология: заболевание наследуется кодоминантным путем. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином.

Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз.

Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок и растягивающих оболочку эритроцитов.

Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты).

Нарушается пластичность эритроцитов, повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 15-17 дней.

Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).

Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по НвS носителей. Усиление образования серповидных эритроцитов с развитием гемолитического криза отмечается при действии низкой температуры, ацидозе, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких.

У гетерозигот заболевание протекает чаще бессимптомно.

Железодефицитные анемии (ЖДА)

Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА:

- беременные, кормящие;

- новорожденные, недоношенные;

- подростки;

- престарелые;

- лица с геморрагическими заболеваниями;

- малоимущие слои населения;

- строгие вегетарианцы.

Этиология:

1) Недостаточное поступление Fe с пищей.

2) Нарушение всасывания Fe.

3) Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).

4) Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).

Патогенез

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В₁₂ (5- дезоксиаденозилкобаломина) нарушается превращение метилмалонил КоА в сукцинил КоА и накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, в результате чего нарушается мелиенизация нервных волокон.

При дефиците только фолиевой кислоты нарушения метаболизма жирных кислот в нервной ткани не происходит и фуникулярный миелоз не развивается.

развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга, нарушение чувствительности, поражение черепных и периферических нервов.

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

В₁₂- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

(преподаватель – к.м.н., Абазова З.Х.)

Нормальное содержание эритроцитов в крови

å æ

у мужчин у женщин

4 - 5,1 млн в 1 мм³ (мкл) 3,7 - 4,7 в 1 мм³(мкл)

4 - 5,1 ·10¹²/л 3,7 - 4,7 ·10¹²/л

Патология эритроцитов представлена

å æ

Дата: 2019-02-02, просмотров: 185.

12 3 4 5 Следующая ⇒