Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития диафрагмы, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно—сосудистой деятельности.

Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения, или в старшем возрасте возникают тяжелые осложнения.

В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на:

1) грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные);

2) грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные);

3) грыжи переднего отдела диафрагмы – парастернальные (истинные) в области грудино—реберного треугольника (щель Лоррея) и френико—перикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию относят к истинным грыжам с выпячиванием всего купола.

Недоразвитие всех слоев грудобрюшной преграды сопровождается образованием различных по своей форме и величине сквозных дефектов. В таких случаях брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, и образуется ложная диафрагмальная грыжа не имеющая грыжевого мешка. Ложные врожденные грыжи являются пороком развития - следствием незаращения существующих в эмбриональном периоде сообщений между грудной и, брюшной полостями. Это патология грудного возраста, требующая оперативного вмешательства, как правило, по жизненным показаниям из-за резко выраженных кардиореспираторных нарушений.Так называемая истинная диафрагмальная грыжа возникает из—за недоразвития мышечного и сухожильного слоя диафрагмы, которая, истончаясь, выпячивается в грудную полость, образуя грыжевой мешок. Истинные грыжи слабых зон диафрагмы. Местом возникновения этих грыж являются известные из анатомии «слабые пространства» диафрагмы - щели Ларрея-Морганьи и Бохдалека. Грыжи, образующиеся в зоне щели Ларрея, называются ретрокостостернальными, в зоне щели Бохдалека - люмбокостальными. Кроме того, грыжи нередко возникают и в области слаборазвитой грудинной части диафрагмы. Эти грыжи, расположенные непосредственно за грудиной, называются ретростернальными.

Грыжей пищеводного отверстия принято называть перемещение органов брюшной полости в заднее средостение или плевральные полости через расширенное пищеводное отверстие.Выделяют скользящие (аксиальные) и параэзофагеальные грыжи пищеводно отверстия диафрагмы .

Скользящие грыжи. Кардиальный отдел желудка, расположен мезоперитонеально,

перемещается выше диафрагмы по оси пищевода и принимает участие в образовании стенки грыжевого мешка. Смещается желудок, преимущественно вправо. У детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, как правило, уже в грудном возрасте отмечают срыгивания, затем рвоту которые носят постоянный характер. Вследствие этого рецидивирует аспирационная пневмония. Дети старшего возраста жалуются на урчание и боли в груди приступы кашля.

Ущемление грыжи пищеводного отверстия наступает остро Появляются сильные схваткообразные боли в эпигастральной области. Ребенок становится беспокойным, возникает рвота «фонтаном».

В рвотных массах слизь и пища, иногда окрашенная кровью желчи, как правило, не видно. При ущемлении (перегибе) пищевода рвота бывает после каждого глотка пищи. Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.

Рентгенологическое исследование:Ребенку с подозрением на ущемленную грыжу пищеводного отверстия производят снимки в переднезадней и боковой проекциях, на которых виден газовый пузырь перемещенного желудка с большим горизонтальным уровнем жидкости с одной или обеих сторон от средней линии.

Лечение диафрагмальных грыж: в связи с возможностью ущемления при диафрагмальной грыже показана операция. При правосторонней локализации грыжи операцию производят через трансторакальный доступ в четвертом межреберье, при парастернальных грыжах лучший до­ступ — верхняя срединная лапаротомия, при левосторонних грыжах показан трансторакальный доступ в седьмом — восьмом межреберье.

После разделения сращений, освобождения краев дефекта в диафрагме низводят перемещенные органы в брюшную полость и 1 ушивают дефект отдельными узловыми швами с образованием дубликатуры. При больших размерах дефекта прибегают к аллопластическому замещению диафрагмы протезами из капрона, нейлона, тефлона, лавсана и др.

При парастернальных грыжах (грыжа Ларрея, ретростернальная грыжа) низводят перемещенные органы, выворачивают и отсекают у шейки грыжевой мешок, накладывают и последовательно завязывают П-образные швы на края дефекта диафрагмы и задний листок влагалища брюшных мышц, надкостницу грудины и ребер.

При грыжах пояснично-реберного пространства дефект диафрагмы ушивают трансабдоминально отдельными швами с образованием дубликатуры.

При ущемленных диафрагмальных грыжах доступ транстора­кальный. После рассечения ущемляющего кольца исследуют содержимое грыжевого мешка. При сохранении жизнеспособности выпавший орган вправляют в брюшную полость, при необратимых изме­нениях — резецируют. Дефект в диафрагме ушивают.