Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным двигательным расстройствам, которые в первую очередь связаны с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем.

207

Этот тип нарушений двигательных функций получил в неврологии и нейропсихологии название апраксий. Под апраксиями понимаются такие нарушения произвольных движений и действий,  которые не сопровождаются четкими элементарными двигательными расстройствами — параличами и парезами, явными нарушениями мышечного тонуса и тремора, хотя возможны сочетания сложных и элементарных двигательных расстройств.

Апраксиями обозначают прежде всего нарушения произвольных движений и действий, совершаемых с предметами.

История изучения апраксий насчитывает многие десятилетия, однако до настоящего времени эту проблему нельзя считать решенной окончательно. Сложности понимания природы апраксий нашли отражение в их классификациях. Наиболее известная классификация, предложенная в свое время Г. Липманном (H. Li ртапп, 1920) и признаваемая многими современными исследователями, выделяет три формы апраксий: идеаторную, предполагающую распад «идеи» о движении, его замысла; кинетическую, связанную с нарушением кинетических «образов» движения; идеомоторную, в основе которой лежат трудности передачи «идей» о движении в «центры исполнения движений». Первый тип апраксий Г. Липманн связывал с диффузным поражением мозга, второй — с поражением коры в нижней премоторной области, третий — с поражением коры в нижней теменной области. Другие исследователи выделяли формы апраксий в соответствии с пораженным двигательным органом (оральная апраксия, апраксия туловища, апраксия пальцев и т. п.) (Я. Несаеп, 1969 и др.) или с характером нарушенных движений и действий (апраксия выразительных движений лица, объектная апраксия, апраксия подражательных движений, апраксия походки, аграфия и т. д.) (J. М. Nielsen , 1946 и др.). До настоящего времени нет единой классификации апраксий. А. Р. Лурия разработал классификацию апраксий, исходя из общего понимания психологической структуры и мозговой организации произвольного двигательного акта. Суммируя свои наблюдения за нарушениями произвольных движений и действий, используя метод синдромного анализа, вычленяющий основной ведущий фактор в происхождении нарушений высших психических функций (включая и произвольные движения и действия), он выделил четыре формы апраксий (А. Р. Лурия, 1962, 1973 и др.). Первую он обозначил как кинестетическая апраксия. Эта форма апраксий, впервые описанная О. Ф.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил.                    107

Ферстером (О. Foerster , 1936) в 1936 году, а позже изучавшаяся Г. Хедом (Я. Head , 1920), Д. Денни-Брауном

208

(D . Denny - Brown , 1958) и другими авторами, возникает при поражении нижних отделов постцентральной области коры больших полушарий (т. е. задних отделов коркового ядра двигательного анализатора: 1, 2, частично 40-го полей преимущественно левого полушария). В этих случаях нет четких двигательных дефектов, сила мышц достаточная, парезов нет, однако страдает кинестетическая основа движений. Они становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом «рука-лопата»). У больных нарушаются движения при письме, возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы); они не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие (например, как наливают чай в стакан, как закуривают сигарету и т. п.). При сохранности внешней пространственной организации движений нарушается внутренняя проприоцептивная кинестетическая афферентация двигательного акта.

При усилении зрительного контроля движения можно в определенной степени скомпенсировать. При поражении левого полушария кинестетическая апраксия обычно носит двухсторонний характер, при поражении правого полушария — чаще проявляется только в одной левой руке.

Вторая форма апраксий, выделенная А. Р. Лурия, — пространственная апраксия, или апрактоагнозия, — возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно при поражении левого полушария (у правшей) или при двухсторонних очагах. Основой данной формы апраксий является расстройство зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных представлений («верх-низ», «правое-левое» и т. д.). Таким образом, в этих случаях страдает зрительно-пространственная афферентация движений. Пространственная апраксия может протекать и на фоне сохранных зрительных гностических функций, но чаще она наблюдается в сочетании со зрительной оптико-пространственной агнозией. Тогда возникает комплексная картина апрактоагнозии. Во всех случаях у больных наблюдаются апраксия позы, трудности выполнения пространственно-ориентированных движений (например, больные не могут застелить постель, одеться и т. п.). Усиление зрительного контроля за движениями им не помогает. Нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия — трудности конструирования целого из отдельных элементов (кубики Кооса и т. п.). При левостороннем поражении теменно-затылочных отделов коры

209

нередко возникает оптико-пространственная аграфия из-за трудностей правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве.

Третья форма апраксий — кинетическая апраксия — связана с поражением нижних отделов премоторной области коры больших полушарий (б-го, 8-го полей — передних отделов «коркового» ядра двигательного анализатора). Кинетическая апраксия входит в премоторный синдром, т. е. протекает на фоне нарушения автоматизации (временной организации) различных психических функций. Проявляется в виде распада «кинетических мелодий», т. е. нарушения последовательности движений, временной организации двигательных актов. Для этой формы апраксии характерны двигательные персеверации (элементарные персеверации — по определению А. Р. Лурия), проявляющиеся в бесконтрольном продолжении раз начавшегося движения (особенно серийно выполняемого; рис. 36, А).

Рис. 36. Персеверации движений у больных с поражением передних отделов

Головного мозга.

А — элементарные персеверации движений при рисовании и письме у больного с массивной внутримозговой опухолью

левой лобной доли: а — рисование круга, б — написание цифры 2, в — написание цифры 5;

Б — персеверации движений при рисовании серий фигур у больного с внутримозговой опухолью левой лобной доли

(по Л. Р.Лурия, 1963)

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил.                    108

2 10

Эта форма апраксии изучалась рядом авторов — К. Кляйстом (К. Kleist , 1907), О. Ферстером (О. Foerster , 1936) и др. Особенно подробно она исследовалась А. Р. Лурия (1962, 1963, 1969, 1982 и др.), установившим при данной форме апраксии общность нарушений двигательных функций руки и речевого аппарата в виде первичных трудностей автоматизации движений, выработки двигательных навыков. Кинетическая апраксия проявляется в нарушении самых различных двигательных актов: предметных действий, рисования, письма, — в трудности выполнения графических проб, особенно при серийной организации движений (динамическая апраксия). При поражении нижне-премоторных отделов коры левого полушария (у правшей) кинетическая апраксия наблюдается, как правило, в обеих руках.

Четвертая форма апраксии — регуляторная или префронтальная апраксия — возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов; протекает на фоне почти полной сохранности тонуса и мышечной силы. Она проявляется в виде нарушений программирования движений, отключения сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений моторными шаблонами и стереотипами. При грубом распаде произвольной регуляции движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде бесконтрольных подражательных повторений движений экспериментатора. При массивных поражениях левой лобной доли (у правшей) наряду с эхопраксией возникает эхолалия — подражательные повторения услышанных слов или фраз.

Для регуляторной апраксии характерны системные персеверации (по определению А. Р. Лурия), т. е. персеверации всей двигательной программы в целом, а не ее отдельных элементов (рис. 36, Б). Такие больные после письма под диктовку на предложение нарисовать треугольник обводят контур треугольника движениями, характерными для письма, и т. п. Наибольшие трудности у этих больных вызывает смена программ движений и действий. В основе этого дефекта лежит нарушение произвольного контроля за осуществлением движения, нарушение речевой регуляции двигательных актов. Данная форма апраксии наиболее демонстративно проявляется при поражении левой префронтальной области мозга у правшей. Классификация апраксии, созданная А. Р. Лурия, основана главным образом на анализе нарушений двигательных функций у больных с поражением левого полушария головного мозга. В меньшей степени исследованы формы нарушения произвольных движений и действий при поражении различных корковых зон правого полушария; это — одна из актуальных задач современной нейропсихологии.

211

Из произведений А. Р. Лурия

Легко видеть, что все эти механизмы, играющие центральную роль в построении различных по сложности видов произвольного движения, создают новое представление о произвольном движении как о сложной функциональной системе, в деятельность которой, наряду с передними центральными извилинами (являющимися лишь «выходными воротами» двигательного акта), вовлекается большой набор корковых зон, выходящих за пределы передних центральных извилин и обеспечивающих (вместе с соответствующими подкорковыми аппаратами) нужные виды афферентных синтезов. Такими разделами, принимающими интимное участие в построении двигательного акта, являются постцентральные отделы коры (обеспечивающие кинестетические синтезы), теменно-затылочные отделы коры (обеспечивающие зрительно-пространственные синтезы), премоторные отделы коры (играющие существенную роль в обеспечении синтеза последовательных импульсов в единую кинетическую мелодию) и, наконец, лобные отделы мозга, несущие важные функции в подчинении движений исходному намерению и в сличении полученного эффекта действия с исходным намерением.

Естественно поэтому, что поражение каждой из упомянутых областей может приводить к нарушению произвольного двигательного акта. Однако столь же естественно, что нарушение произвольного двигательного акта при поражении каждой из этих зон будет носить своеобразный, отличающийся от других нарушений характер. (А. Р. Лурия. Мозг человека и психические процессы. — М.: Педагогика, 1970. - С. 36-37.)