1) Объясните суть реакций трансаминирования. Назовите класс ферментов, кофермент-витамин и его роль в реакции. Какую роль в обмене аминокислот играют реакции трансаминирования? Какие аминокислоты чаще всего подвергаются трансаминированию? Какие кетокислоты образуются при этом? Какая кетокислота является основным акцептором аминогрупп? Какие аминокислоты не участвуют в реакциях трансаминирования?

2) Объясните, как используется определение активности аминотрансфераз сыворотки крови в диагностике заболеваний. Почему при инфаркте миокарда в большей степени повышается активность АСТ? Почему при гепатитах соотношение активности АСТ/АЛТ в сыворотке крови (коэффициент де Ритиса) уменьшается до ≈ 0,6, а при циррозе печени приближается к 1?

Общие пути обмена аминокислот: реакции дезаминирования.

3) В чем суть реакций дезаминирования? Какую роль в обмене аминокислот и метаболизме организма в целом играют реакции дезаминированияаминокислот?Какие аминокислоты не подвергаются дезаминированию?

4) Назовите виды реакций дезаминирования. Охарактеризуйте прямое окислительное дезаминирование. Назовите аминокислоту, фермент, кофермент, стадии процесса, конечные продукты. Какую роль в регуляции активности фермента данной реакции играют АТФ, АДФ, NAD, NADH, кортизол и тироксин?

5) Охарактеризуйте прямое неокислительное дезаминированиесерина и треонина.

6) Охарактеризуйте прямое неокислительное (внутримолекулярное) дезаминирование гистидина.

7) Охарактеризуйте непрямое окислительное дезаминирование. Напишите формулами реакции дезаминированияаланина и аспартата.

8) В мышечной ткани и мозге, где активность глутаматдегидрогеназы очень низкая, дезаминирование аминокислот происходит с участием цикла ИМФ-АМФ (непрямое неокислительное дезаминирование). Охарактеризуйте этапы данного цикла. Этот путь дезаминирования преобладает в мышцах при интенсивной физической нагрузке и предотвращает закисление среды в клетках. Объясните, почему?

Общие пути обмена аминокислот: реакции декарбоксилирования.

9) В чем суть реакций декарбоксилирования аминокислот? Назовите класс ферментов, катализирующих реакции, их кофермент и образующиеся продукты. Напишите общей формулой реакции декарбоксилирования аминокислот. Приведите примеры биогенных аминов, образующихся при декарбоксилировании аминокислот. Охарактеризуйте способы инактивации биогенных аминов – окисление и метилирование.

Особенности обмена отдельных аминокислот.

10) Охарактеризуйте особенности обмена и роль отдельных аминокислот: фенилаланина, тирозина, триптофана, метионина, цистеина, серина, глицина, аргинина. Какие нарушения обмена фенилаланина и тирозина вы знаете? Как проявляются данные патологии?

Образование и обезвреживание аммиака.

11) Перечислите основные источники образования аммиака в организме человека. 

12) Охарактеризуйте универсальный механизм обезвреживания аммиака: напишите реакцию формулами, назовите фермент (тип реакции), кофактор фермента, источник энергии, клеточный компартмент, где протекает реакция. Охарактеризуйте дополнительный путь обезвреживания аммиака в головном мозге при участии α-кетоглутарата. Охарактеризуйте дальнейший метаболизм глутамина в почках.

13) Охарактеризуйте реакцию обезвреживания аммиака, характерную только для печени (первую реакцию орнитинового цикла): напишите реакцию формулами, назовите фермент (тип реакции), кофактор фермента, источник энергии, клеточный компартмент, где протекает реакция. Объясните дальнейшую судьбу продукта реакции: охарактеризуйте все реакции орнитинового цикла, называя субстраты, продукты, тип реакций, ферменты; укажите реакции, требующие затрат энергии АТФ. Напишите формулу мочевины и укажите источники атомов азота. Укажите норму мочевины в сыворотке крови. Каковы возможные причины изменения её содержания в крови?

14) Объясните, как компенсируются энергозатраты на цикл синтеза мочевины (объясните взаимосвязь орнитинового цикла и ЦТК) и охарактеризуйте процесс регенерации аспартата, необходимого для работы орнитинового цикла.

15) Укажите концентрацию аммиака в сыворотке крови в норме. Каковы возможные причины гипераммониемии? Объясните механизм токсичного действия аммиака.

ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ПО ТЕМЕ:

ОБМЕН НУКЛЕОТИДОВ

1. Вспомните из курса биоорганической химии структуру пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, роль нуклеотидов и их производных в организме человека.

2. Ответьте на вопросы: