Описание в 1849 году Т. Адиссоном и в 1872 году А. Бирмером. Называлась пернициозной (гибельной) до того как в 1926г. Майно и Мерфи получили положительный результат при лечении больных сырой печенью.
В 1929 г. Кастл сделал предположение, что в мясе содержится внешний фактор, а в желудочном соке – внутренний, которые образуют гемопоэтическое вещество;
в 1948 г. был открыт витамин В12 –"внешний фактор" и гастромукопротеин – "внутренний фактор".
Витамин В12 поступает в организм с мясом и молоком, в желудке соединяется с R-протеином, поступает в 12-перстную кишку, куда доставляется гастромукопротеин.
Они соединяются, и благодаря этому В12 всасывается, т.к. рецепторы в кишечнике есть только для гастромукопротеина.
В12 соединяется с транспортным белком транскобаламином и поступает в депо, клетки нервной системы, ЖКТ.
Суточная потребность -3,5 мкг.
На истощении запасов требуется не менее 3лет.
Причины дефицита В12
1.Нарушение всасывания
А) Отсутствие или снижение секреции гастромукопротеина вследствие атрофического гастрита, резекции желудка;
Б) Поражение тонкой кишки (хронические энтериты, резекция и т.д.);
В) Внешнесекретная недостаточность поджелудочной железы – недостаток трипсина. Не происходит отщепление R-протеинов от В12 .
2.Конкурентное усвоение широким лентецом (ботриоцефальная анемия )
3.Алиментарная (вегетарианство)
4.Крайне редко встречается отсутствие белка транскобаламина
Витамин В12 состоит из 2 коферментов:
метилкобаламина (участвует в синтезе ДНК);
дезоксиаденозилкобаламина (участвует в обмене жирных кислот )
Одним из этапов образования ДНК является переход уридинМФ в тимидинМФ.
В этой реакции большая роль принадлежит фолиевой кислоте.
При отсутствии метилкобаламида ДНК, содержащая тимидин,не образуется , нарушается деление и созревание клеток эритроидного ростка ; они избыточно растут не утрачивая ядра (мегалобласты).
Дефицит витамина В12 вызывает также нарушения роста клеток в лейкоцитарном и тромбоцитарном ростке.
Клиническая картина В12- дефицитной анемии состоит из 3-х синдромов.
1.Анемического.
2.Поражение ЖКТ.
3.Поражение нервной системы.
Особенности анемического синдрома:
Поскольку анемия развивается в течение нескольких лет, пациенты переносят удовлетворительно даже низкие показатели гемоглобина и эритроцитов.
Наблюдается:
Бледность с желтушным оттенком вследствие гемолиза мегалобластов
Гепатомегалия и небольшая спленомегалия
Увеличение билирубина
Субфебрилитет.
Со стороны ЖКТ отмечается:
глоссит, боли в области языка, жжение, образование эрозий, »лакированный» язык,
снижение аппетита, неустойчивый стул.
Атрофия слизистой оболочки на всём протяжении ЖКТ вследствие нарушения регенерации клеток ЖКТ.
Со стороны нервной системы:
фуникулярный миелоз, поражение задних и боковых столбов спинного мозга вследствие нарушения распада жирных клеток - клинически проявляющееся парестезиями, ощущением онемения «ватных ног», неуверенности походки.
Лабораторная диагностика В12-дефицитной анемии.
Поражение 3-х ростков кроветворения, но больше эритроидного, поэтому возникает
анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
Эритроциты - в виде макроцитов. Остатки ядер в виде телец Жолли и колец Кебо.
Так как в эритроцитах содержится много гемоглобина, а количество эритроцитов значительно снижено, ЦП больше 1 (гиперхромия).Полисегментация нейтрофилов.
Снижение количество тромбоцитов.
Увеличение непрямого билирубина (гемолиз макроцитов).
Обязательнастернальная пункция, которая при панцитопении выявляет отсутствие оксифильных форм - « синий косный мозг».
Количество ретикулоцитов снижено.
Лечение (только после стернальной пункции).
Витамин В12 (200-500мкг1 раз в сутки).
На 5 -8 день должен произойти ретикулоцитарный криз (до 20-30%),что является косвенным подтверждением диагноза.
Основная роль медсестры при уходе и наблюдении за пациентами с данной патологией следующая:
Следить за соблюдением предписанного режима и диеты,
Медикаментозной терапии (препараты железа, вит. В12, фолиевой кислоты), их правильном применении.
Подготовить пациента к стернальной пункции.
Подготовить стерильный инструментальный столик для выполнения врачом стернальной пункции.
Осуществлять помощь врачу при выполнении им стернальной пункции.
Уметь выявить проблемы пациента и грамотно их решить (нарушение целостности кожных покровов, слизистых; ломкость волос, ногтей, головокружение, слабость и т.д.).
Осуществлять инфекционную безопасность пациенту ( соблюдение СЭР, проветривание палаты, контроль посещений пациента и т.д.)
Вопросы для контроля усвоения материала на лекции:
1.Что такое анемия? (Нормы количества эритроцитов и гемоглобина в периферической крови).
2.Основные клинические синдромы при железодефицитной анемии.
3. Основные клинические проявления В12-дефицитной анемии.
4.Основная причина железодефицитной анемии.
5. Основная причина В12-дефицитной анемии.
Дата: 2016-10-02, просмотров: 170.