Патологиялық анатомиясы. Сепсистік (бактериялық) эндокар-дитте негізгі өзгерістер жүрек қақпақшаларында көрінеді. Айта кететін бір жайт жедел сепсистік эндокардитте өзгерістер көбінесе
20 бөлім. Жуқпалы аурулар
үш жарғақты қақпақшалардан басталады, ал үзаққа созылған эндокардит үшін негізінен қолқа қапақшаларымен екі жарғақты (мит-ралды) қақпақшалардың қосыла қабынуы тән. Қақпақшалардағы өзгерістер оларда некроз ошақтарының пайда болуынан басталады. Некроз айналасыңда лимфоциттерден, гистиоциттерден, мак-рофагтардан түзілген сіңбелер көрінеді. Олардың арасында бактерия себінділері кездеседі. Өзгерген қақпақшаларда тромбтар түзіле бастайды, оларға дәнекер тіңдер өсіп кіреді. Міне, осылайшы по- липты-жаралы эндокардит (190-сурет) пайда болады. Эндокардит-терде көрінетін басқа өзгерістердің бәрі де осы тромбтардың бөлшектеніп кетіп басқа ағзалардың қан тамырларын тығындап қоюына байланысты. Тромб қүрамындағы бактериялар жаңа жерде өсіп-өніп сол ағзалардың патологиясын шақырады.
Көкбауыр 2-3 есе үлкейеді, бірақ сепсиске тән қырынды бермейді, онда түрлі кезеңдегі инфаркт ошақтары табылады. Буйректерді кесіп қарағаңда инфарктан кейінгі тыртықтар көрінеді. Микроскопта иммундық-кешенді гломерулонефрит көрінісі табылады. Сепсистік эндокардит үшін қан тамырларының қабынуы -васкулит тән. Эндо-мезо-панваскулит нәтижесінде пайда болған тромбтар ми тінінің, көкбауырдың, бүйректердің, өкпенің инфар-ктарымен, ішектің, қол-аяқтың, терінің гангренасымен асқына-ды. Журек гипертрофиясымен бір қатарда аралық тіннің қабынуы - интерстициалды миокардит дамиды.
Сепсистік эндокардитте теріде, шырышты және сірі қабық-тарда геморрагиялық диатез белгісі пайда болады. Әсіресе, төменгі қабақтың ішкі бүрышына қан қүйылу (Лукин-Либман дагы) сепсистік эндокардитке тән морфологиялық өзгерістердің бірі болып есептеледі.
Өлім себептері. Сепсистік (бактериялық) эндокардит өте ауыр сырқат, ауру өз мерзіміңде жақсы емделмесе сепсистік халден өледі. Қазіргі кезенде бактериялық өзгерістерге қарсы күресіп, оларды бүтіндей жойып жіберу мүмкіншілігі бар, бірақ та бүл аурудың толық сауығып кетуі емес. Қақпақшалардағы өзгерістер туа біткен жүрек ақаулары сияқты бірнеше жылдан соң жүрек қызметінің бүтіндей бүзылуына {декомпенсация) соқтырады. Бүл жағдайларда жүрек декомпенсациясы немесе бүйректердің созылмалы жетіспеу-шіліктері ауру өлімінің бірден-бір себебі бола алады.
Хрониосепсис жарақат нәтижесінде үзақ уаклт жазылып кетпе-ген жаралардан соң дамиды. Осы жердегі шіріген тіндердің ыды-рау өнімдерінің қанға сорылуы нәтижесінде әртүрлі ағзаларда ди-строфиялық, склероздық және атрофиялық өзгерістер дамиды.
544
Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия
20 бөлім. Жуқпалы аурулар
545
20.4. САҢЫРАУҚҮЛАҚТАР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР
(МИКОЗДАР)
Бір топ саңырауқүлақтар адамда терінің және ішкі ағзалардың ауруларын қоздырады. Микоздар кейінгі уақытта көбейіп келе жатқан инфекциялар қатарына жатады.
Патогенезі. Микоздар әртүрлі аурулар нәтижесінде өте өлсірген кісілерде, антибиотиктерді көп және ретсіз қабылдағанда, гипоа-витаминозда, ауруларды ісікке қарсы дәрілерден емдегенде, қан жүйесінің сырқаттарында (әсіресе лейкоздарда) дамиды. Осы жаг-дайларда организмнің иммундық жүйесі бүзылып, дисбактериоз қүбылысы пайда болады. Осылайша организм үшін зиянсыз, сапрофит болып саналатын саңырауқүлақтардың өсіп-өніп өзінің патогендік әсерін көрсетуіне ең қолайлы жағдай туады.
Инфекцияньщ жүғу жолдарын есепке ала отырып микоздарды: экзогенді және эндогенді микоздар деп бөледі. Эндогенді микоздар-дың дамуы организм сапрофит жағдайында жасап жатқан саңырау-қүлақтардың аутоинфекция түрінде асқынуына байланысты.
Экзогенді микоздардың мысалы ретінде дерматомикоздарды, эндогенді микоздардың ішінде висцералдық (ішкі ағзаларды за-қымдайтын) микоздарды жеке-жеке қарастыруға болады.
Дерматомикоздар. Саңырауқүлақтардың тері элементгеріне ену тереңцігіне қарап дерматомикоздарды эпидермомикоздар, беткей және терең жайгасқан дерматомикоздар деп бөледі.
Эпидермомикоздар тек эпидермисті зақымдаса, дерматомикоздар дерманың және эпидермистің зақымдауымен сютатгалады. Эпи-дермомикоздардың мысалы ретінде теріде пайда болатын теміреткінің түрлерін келтіруге болады.
Беткей дерматомикоздардың зиянды әсері нәтижесінде шаш бүтіндей түсіп қалады, мүны халық арасында таз деп атайды.
Ішкі аезаларда дамитын микоздар. Ішкі агзаларда микоздар көбінесе эндогенді инфекция түрінде дамиды. Тіндерде микоздар-дың спораларының болуы патология деп есептелмейді, тек саңы-рауқүлақтың өсіп-өну белгілері пайда болғанда немесе олардың айналасында қабыну реакциялары, фагоцитоз қүбылыстары көрінгенде гана саңырауқүлақтарды жеке ауру себебі ретінде та-нуға болады.
Жіктелуі. Ішкі агзалар микоздарын төрт топқа бөледі: 1) сәулелі саңырауқүлақтар қоздыратын (актиномикоз, нокардиоз); 2) ашы-тқы тәрізді және ашытқы саңырауқүлақтар қоздыратын (аспер-гиллез, пеницеллез, мукормикоз); 4) басқа саңырауқүлақтар қоз-дыратын (кокцидиоидомикоз, риноспориоз, споротрихоз, гистоп-лазмоз) аурулар.
СӘУЛЕЛІ САҢЫРАУҚҮЛАҚТАР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР, АКТИНОМИКОЗ
Актиномикоз сөулелі саңырауқүлақтар қоздыратын инфекция қатарына кіріп, организмнің барлық тіндері мен агзаларын зақым-дайды.
Актиномицеттер бір-біріне араласып кеткен мицелий деп ата-латын жіпшелерден түрады. ОларДың шеттерінде күн сәулелі тәрізді қүрылымдар түзіледі.
Патологиялық анатомиясы. Актиномицеттердің тіндерге енуі сол жердің созылмалы қабынуына, актиномикозға тән гранулема-лардың түзілуіне соқтырады (191-сурет). Олардың іріңдеуі нәтижесінде сыртқы немесе ішкі ақпалар (свищ) пайда болады. Микроскоппен қарағанда гранулемалардың ортасында лейкоцит-термен қоршалған актиномицеттердің друзалары, .олардың айналасында осы ауру үшін тән болган ксантомды жасушалар, лимфо-идты және макрофагты сіңбелер, талшықты дәнекер тін көрінеді.
|
|
| 191-сурет. Актиномикозға тән гранулема |
Актиномикоз жүмсақ тіннен басталып тері асты шелі жөне дәнекер тінді қабаттар арқылы жан-жаққа тарала бастайды. Мысалы ауыз қуысының актиномикозы мойын жүмсақ тіндеріне өтіп, сол жерде ақпалар пайда болады. Ішекте дамыган актиномикоздың айналасындагы ірануляциялық тін іріңдеп, ол қатты дәнекер іінмен қоршалады, кейде ірің қуысына немесе сыртқа ақпа түрінде бөлініп
35 — 437
546
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
20 бөлім. Жүқпалы аурулар
547
түрады. Өкпе актжомикозында өкпеде дөнекер тінмен қоршалған іріңці ошақтар пайда болып олар өкпе қабына, көкірекке, жүрек қабына өтеді. Сонымен қатар актиномикоз метастаздар беру жо-лымен де таралады. Бүл кезде өкпеде, бауырда, мида оның қабықта-рында, сүйектерде актиномикоз ошақтары табылады. Үзаққа со-зылаған актиномкиоз амшіоидозбен асқынуы мүмкін.
АШЫТҚЫ ТӘРІЗДІ ЖӘНЕ АШЫТҚЫ САҢЫРАУҚҮЛАҚТАР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР, КАВДИДОЗ
Кандидоз микоздың ең көп тараған түрі, оның негізгі қоздыру-шысы Candida albicans. Тіңдерде кандидалар домалақ немесе сопақ, көлденеңі 2-5 мкм, жасушалар түрінде табылады. Саңырауқүлақ-тардың мүндай түрлері сапрофиттік жағдайға тән. Ауру қоздыру-шылар қатарына кандидалардың бүртіктеніп және өніп-өсіп жат-қан түрлері жатады, олар жалған жіпшелер (псевдомицелий) қүры-лымын түзеді. Кандидалар ШИҚ-реакциямен өте жақсы анықта-лады.
Патогенезі. Кандидоз аутоинфекция түрінде дамиды. Макроорганизмнің қорғаупіы күштері өлсірегенде терідегі, шырышты қабықтардығы кандидалар осы жердегі көп қабатты эпителийге жа-бысьш (адгезия), көбейіп, саңырауқүлақтардьщ жас, өсіп-өніп жат-қан түрлері эпителийдің ішкі қабтгарына қарай кіре бастайды.
О.К.Хмельницкий кандидоздьщ: беткей, эпителийішілік (ин-траэпителийлік) және инвазиялық түрлерін ажыратады.
Кандидоздьщ беткей турі эпителийлі жабындыларға кандида-ньщ кіруімен жергілікті қабыну реакциясымен сипатталады. Эпителий қабаттарына дистрофиялық өзгерістермен бір қатарда лей-коциттерден түзілген сіңбелер пайда болады. Кандидоздьщ эпителийішілік турінде эпителий жасушаларында некроздық өзгерістер көрінеді. Кяндидоздьщ инвазиялық турі эпителий қаба-тының, оньщ негізгі мембранасьшьщ бүтіндей бүзылып, жара пайда болуымен, саңырауқүлақтардың дәнекер тін қабатына өтуімен сипатталады.
Патологиялық анатомиясы. Кандидоздағы өзгерістер әртүрлі. Оның беткей түрі тері мен іиырьшпъі қабықтың өзгерістерін ғана (мысалы, ауыздың уылуы) шақырса, оның ішкі ағзаларда өніп-өсетін түрі және кейін бір жүйелердің (асқазан-ішек, тьшыс алу жөне т.б.), тпггі бүкіл организмнің (генерализацияланған микоз) зақымдануымен сипатталады.
Осы патологиялардың ішінде кандидозды эозофагит жиі кездеседі. Ішекте кандидоз жара пайда болуына соқтырады. Өкпеде
кандидоздық пневмония, некроз ошақтары, фиброз көрінеді. Пневмония қабыну үрд;сінің жоғарғы тыныс жолдарынан өтуі нөтижесінде немесе гематогенді жолдармен дамиды.
Несеп жолдарынның кандидозы жоғары өрлеу жолымен дамып, уретрит, пиелит, пиелонефрит түріне өтеді.
Кандидоздық сепсис мида, бүйректерде, жүректе, өкпеде мета-стаздық ошақтардың пайда болуымен сипатталады. Осы айтылған ағзаларда кандидоз экссудативтік-некроздық немесе гранулематоз-дық қабыну түрінде көрінеді. Микроскоппен тексергенде некро-зға үшыраған ошақтарда кандидалардың өсіп-өніп жатқан түрлері немесе олардың қалдықтары айналасында өте көп мөлшерде нейтрофилді лейкоциттер көрінеді, олардың көпшілігі бөлшектен-ген халде (кариорексис) болады. Лимфоциттер мен макрофагтар саны аз, кейде бірлі-жарымды көпядролы алып жасушалар да кездеседі.
Өңезді саңырауқулақтар қоздыратын аурулар. Өңезді саңырауқ- улақтар алдын ала өзгерген эпителийлі жабындыларда және шы-рышты қабықтарда өніп-өседі. Негізгі өзгерістер ауыз қуысында, жоғарғы тыныс жолдарында көрінеді. Кейде олар өкпе кавернала-рының қуыстарында табылады.
АСПЕРГИЛЛЕЗ
Аспергиллез негізінен терінің және тыныс жолдарының өзгерістерімен сипатталады. Аспергиллалардың патологиялық түрлері жуандығы 1,5-5 мкм болған жіптер түріңде көрінеді.
Патологиялық анатомиясы. Аспергиллалар Әдетте некрозға үшыраған тіндер арасынан табылады. Некроз ошақтарының айналасында пикноз және кариорексиске үшыраған нейтрофилді лейкоциттер, фагоцитоз үрдісіне қатынасушы алып жасушалар қатты немесе іріңдеген грануляциялық тін табылады.
Аспергиллез үшін көбінесе тыныс жолдарының және өкпенің өзгерістері тән. Олай болатыны аспергиллез әдетте өкпенің, брон-хтың созылмалы қабынулары кезінде екіншілік инфекция түрінде дамиды. Кейде олар өкпе қуыстарында шар тәрізді өсіп кетіп өкпе аспергиллемасы деп аталады.
МУКОРМИКОЗ
Мукормикозда да негізгі өзгерістер өкпеде корінеді. Бүл ин-фекцияның ерекшелігі саңырауқүлақтар қан тамырларына өсіп кіріп тромбоз, оған байланысты дамитын некроз жөне инфарктар шақырады. Некроз айналасындағы қабыну реакциясы өте әлсіз.
548 Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
20 белім. Жуқпалы аурулар
549
Қабыну сіңбелерінің (лейкоциттердің, лимфоциттердің) арасында эозинофилдер көп. Тромбоз кейде ми қан тамырларына жайылып ми тіні некрозына немесе қан қүйылуларға соқтырады.
Пенициллез өте сирек кездесетін микоз. Ол бүлшық еттердің несеп жолдарының, тыныс жолдарының қабынуымен сипатгалады.
Басқа саңырауқүлақтар қоздыратын микоздар біздің елімізде сирек кездеседі.
20.5. ҚАРАПАЙЫМДАР ЖӘНЕ ГЕЛЬМИНТТЕР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР
БЕЗГЕК
Безгек қарапайымдар тобына жататын плазмодилермен (Plasmodium falciparum) қоздырылатын жүқпалы ауру. Безгек плаз-модилерде өзінің пісіп-жетілу мерзіміне қарап: үшкүндік, төрткүндік жөне тропиктік болып бөлінеді. Безгек ыстық аймақ-тарда (Азияда, Африкада) кең таралган, жылына 100 млн адам ауырып, оның 1-1,5 млн өледі.
Патогенезі. Безгек өдетте безгек қызбасы (үстамасы) түріңде болады. Оның қоздыргыштары организмге маса (Anopheles) шақ-қанда өтеді. Тез арада олар гепатоциттерге кіріп, сол жерде көбейе бастайды. Бауыр жасушалары күйреп, ыдырағанда, мерозоиттер (паразипің жыныссыз гаплоидты түрі) қайтадан қанға түседі. Қанда олар эритроциттермен байланысады, эритроциттердің ішінде өсіп-өнеді. Сол жерде олардың жыныстық түрі-гаметоцитгер пайда болады. Бірте-бірте эритропдттердің ішінде шеңбер тәрізді паразит-терден жүлдыз тәрізді пшзонттар түзіледі. Шизонттармен толған эритроциттер капиллярдан өте алмай көкбауырда жойылады. Олар гемоглобинді гидролиздеп, эритроцит цитоплазмасында гемомела-нин пигменті (безгектік пигмент, гемозоын) түзіледі. Пісіп-жетілген шизонттар 8-24 мерозоиттарға бөлініп, эритроциттерден шығады. Олардың бір бөлігі фагоцитоз нәтижесінде бүтіндей жойылады, қалгандары басқа эритроциттерге өтіп, жаңа цикл басталады. Эритроциттер гемолизінің нәтижесінде организмде гемолиздік анемия дамиды, бауыр, көкбауыр ерекше үлкейеді.
Патологиялық анатомиясы. Үшкүндік және төрткүндік безгектегі негізгі морфологиялық өзгерістер эритроциттердің гемолизімен байланысты. Эритроциттердің ыдырау өнімдерін, жа-ңадан пайда болған пигмент - гемомеланинді және шизонттарды көкбауыр, бауыр және сүйек майындагы макрофагтар өзіне жүтып
алады. Безгектің созылмалы түрінде осы ағзалар қоңыр-сүр, тіпті қара реңге кіреді.
Безгек пигменті көкбауырдың жүмсақ бөлігінде (пульпасын-да) жиналады. Гиперплазия жөне склероз нәтижесінде көкбауыр үлкейіп, оның салмағы 5-6 кг-га дейін жетеді. Бауыр да үлкейіп дәнекер тін өсуіне байланысты қатайып қалады. Жілік майында гиперплазия, пигментация қүбылыстарымен бірге қан жасау үрдістері күшейеді, сирек жагдайларда керісінше аплазия дамиды.
Тропиктік безгекте де жогарыда көрсетілген өзгерістер дамиды, сонымен қатар безгектік бүл түрінің біршама өзгешеліктері де бар. Тропиктік безгектің шизонттары өз омірінің тек бірінші жартысьш-да ғана қанда еркін өмір сүреді, ал екінші жартысьшда олар көкба-уырдьщ, сүйек майының, мидың және басқа ағзалардың капилляр-ларында жиналып пісіп-жетіледі жөне бөліне бастайды. Паразиттік стаздар кейбір агзалардың, әсіресе, орталық нерв ^сүйесіңің бүзы-луына соқтырады. Клиникада бүл өзгерістер безгектік кома түрінде өтеді. Безгектік комадан өлген адамдар миьшьщ қыртысты қабығы, тіпті оның ақ заты, қоңыр-сүр түсте көрінеді. Ми тіні ісініп, оның жүлгелері тегістеліп кетеді. Ми жасушаларында дистрофиялық, ишемиялық өзгерістер, тінінде сақина тәрізді қан қүйылу ошақта-ры көрінеді. Осы ошақтардьщ ортасында және айналасында некроз ошақтары пайда болады. Некрозға байланысты көбейген глия элементтері осы сырқатқа тән Дрюк гранулемасын түзеді.
Өлім себептеріне безгектің жедел түрінде кездесетін гломеру-лонефрит, үлкейген көкбауырдың жарылып кетуіне байланысты дамитын постгеморрагиялық анемия, безгектік кома, ал созылмалы түрлеріне безгектік кахексия, амилодиоз жатады.
АМЕБИАЗ
Амебиаз (амебалық дизентерия) қарапайымдар қоздыратьш созылмалы сырқат болып, жаралы колитгің дамуымен сипатгалады,
Этиологиясы мен патогенезі. Амебиазды Entamaeba histolytica деген қарапайымдар қатарына жататын паразит қоздырады. Ауру асқазан-ішек жолы арқылы жүғады. Амебалар негізінен бүйен ішекте көбейіп, сол жерден ішектің ішкі қабаттарына өтеді. Ішекіің шырышты қабаты амеба әсерінде некрозданып, жараланады. Аме-биазга байланысты дамитын ірінді асқынулар әдетте екіншілік бак-териялық инфекциялардың қосылуымен түсіндіріледі.
Патологиялық анатомиясы. Негізгі морфологиялық өзгерістер бүйен ішекпен тоқ ішектің өрлеу бөлігінде, кейде сигма тәрізді және тік ішекте көрінеді. Ішектердің шырышты қабатында әртүрлі даму кезеңіндегі жаралардың болуы амебиаз үшін тән қүбылыс.
550
Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия
20 бөлім. Жүқпалы аурулар
551
Жаралардың шеттері ылас, сары түске боялған, шырышты қабат-тан көтеріліп түрады, түбі біраз терең, бүлшықет қабатына дейін жететін, сарғыш-жасыл түрдегі некроз ошақтарынан түрады. Жа-раның сыртқы тесігінен көрі оның ішкі көлемі ауқымырақ. Басып көргеңце одан ірің бөлініп түрады. Кейде олар бір-біріне қосылып кетіп, жаралы аймақтар пайда болады. Олардың кейбіреулері тыр-тықтанып бітіп, ішектің тесігін тарылтып қояды, сонымен қатар жаңа жаралар да көрінеді. Микроскоппен қарағанда жаралардың айналасында лимфоциттерден түзілген сіңбелер, сау тіндердің ара-сында амебалар табылады.
Асқыну турлері. Екіншілік инфекцияға байланысты ішекте флегмоналық немесе гангреналық колит дамиды. Қан тамырлары арқылы амебиаз бауырға өтіп, бауыр абсцесі пайда болады. Абсце-стер некроз ошақтары түрінде басталып оларды кесіп қарағанда ішінде сүр немесе қоңыр түсті заттар көрінеді. Іріңді ошақтардың реңінің өзгеруі, сол жерге қан қүйылумен байланысты. Осындай абсцестер кейде көкбауырда,өкпеде табылады, Ішек жаралары немесе осы абсцестердің біреуі тесіліп кеткенде іріңді перитонит дамиды.
Ауру өлімі жоғарыда айтылған себептерге байланысты. ЛЕЙШМАНИОЗ
Лейшманиоздар негізінен ыссы аймақтарда кездесетін терінің, шырышты қабықтардың және ішкі ағзалардың қабынуымен си-патталатын протозойлық инфекция.
Этиологиясы мен патогенезі. Лейшманиялар (Leishmania) жасушаішілік паразит болып саналады. Москиттер шаққанда теріге жіпшелері (жгутиктері) бар паразит түседі. Оны жергілікті фаго-циттер обып алып, макрофагтардың ішінде домалақ, жіпшелерсіз формаға - амастигот туріне - айналады. Амастиготтар макрофаг-тардың фаголизосомаларында бөлініп көбейеді. Сол жасушалар ыдырағанда олар жаңа макрофагтарға түседі. Лейшманиоздың екі түрін: терілік және висцералдық түрлерін ажыратады. Олардың қоздырушылары да, клиникалық көріністері де басқа, оларда бір-біріне байланыссыз түрлер деп қаралады.
Тері лейшманиозы. Тері лейшманиозының қоздырушыларына L. major, L. mexicana және L. braziliensis жатады. Лейшманиоз ре-зервуарларына: москиттер, кейбір кеміргіпггер кіреді. Осы инфекция көздерінен лейшманиялар теріге түседі. Теріде, әсіресе бетте, мойында, қолда алдымен папула немесе инфильтрат пайда болады. Инфильтрат қүрамында макрофагтар, эпителиодты және алып жасушалар көрінеді. Инфильтрат арасында лейшманиялар бола-
ды. Осы инфильтрат некрозданғанда оның орнында жеке жара пайда болады. Жара түбі некрозданған, шеттері қатты, бір-бірте үлкейе бастайды. Жара емделмегенде 6 айда бітеді. Жараның орнында домалақ, шеттері мөр басқандай тегіс, ойық (тереңдігі 0,2 см) тыртық қалады. Осы тыртықты көріп, аурудың лейшманиоз-бен ауырғанын айтуға болады.
Висцералдық лейшманиоз. Висцералдық лейшманиоз қоздыру-шыларына L. donovani немесе L. chagasi жатады. Олардың резерву-арларына: иттер, ши бөрілер, түлкілер кіреді. Бүл жағдайда лейшманиялар мононуклеарлық фагоциттер жүйесінде көбейіп, кли-никада гепатоспленомегалия синдромымен, лимфа түйіндерінің гиперплазиясымен, панцитопения белгілерімен көрініс береді. Көкбауырдың массасы бірнеше кг-ға жетеді. Ішкі ағзаларда (бау-ырда, бүйректерде, миокардта) дистрофиялық өзгерістер дамиды. Панцитопенияға байланысты екіншілік инфекциялдр дамиды. Лей-шманиялармен толған макрофагтар барлық ағзаларда табылады. Иммундық жүйенің бүзылуы мезангиопролиферативтік гломерулонефриттің, амилоидоз дамуына соқтыруы мүмкін. Өлім себебі осы көрсетілген асқынуларға байланысты.
шистосомоз
Шистосомоз Африкада, Оңтүстік Америкада, Орта Шығыс елдерінде, Жапоншща жиі кездесетін патология. Эр жылы шисто-сомоздан 200 млн адам ауырып, оның 250 мыңы өледі. Ол ішектерді, несеп-жыныс агзаларын, кейбір ішкі агзаларды (бауыр, өкпе) за-қымдайды.
Этиологиясы. Адамда бүл гельминтоздың қоздырушыларына: Schistosoma mansoni (бауыр шистосомозы), S. haematobium (несеп-жыныс жолдарының шистосомозы), S. japonicum, S. mansoni (ішек, бауыр шистосомозы) жатады.
Эпидемиологиясы мен патогенезі. Паразит түщы суга үлулар, моллюскалардан спороцисталар түрінде бөлініп шыгады. Суда олар паразиттің соңгы көбелектік кезеңіне дейін — церкарилерге дейін дамиды. Церкарилер адамға оның терісі арқылы (мысалы, суға шомылғанда) кіреді. Сол жерден қан тамырларына еніп, жыныс-тық жетілген түрге — шистосомалаларга — айналады. Қан арқылы паразит өкпеге, бауырға, ішектерге, несеп және жыныс ағзалары-на кіреді. Олар суға түскенде мирацидияларға (паразиттің алға-шқы даму кезеңіне) айналып, судан қайтадан моллюскалардың денесіне өтеді. Шистосомалардың тіршілік циклі осындай.
Патологиялық анатомиясы. Шистосома жүмыртқалары түскен жердің айналасында гранулема және фиброз дамиды. Гранулема
552
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
21 бөлім. Балалар аурулары
553
қүрамында макрофагтар, лимфоциттер, эозинофилдер болады. Бауырга шистосомалар тікелей гепатотоксикалық өсер етеді. Бау-ырда фиброз дамып, порталдық гипертензия синдромы дамиды. Қуықта шистосома жүмыртқалары шырышты қабықтың жедел қабынуьш тудырады, кейін қабыну шырышасты қабатына өтеді. Бірте-бірте жүмыртқалар айналасында продуктивті шистосомалық гранулема түзіледі, оның қүрамында эпителиоидты жасушалар көп болады. Кейіншелік гранулеммаларға кальций түздары шөгіп қала-ды, оны рентгенде көру мүмкін. Несепағар қабырғасының фиброзы, стенозы нәтижесінде гидронефроз, созылмалы пиелонефрит дамиды. Буйректерде мезангиопролиферативті гломерулонефрит жиі табылады. Өкпеде гранулематоздың артериит, қан тамырлары ішінде қалыптасқан тромбтар, пневмофиброз, соңында өкпелік журек, оң қарыншаның жетіспеушілігі дамиды.
ФИЛЯРИОЗ
Филяриоз филяриялар қоздыратын жөне лимфа жолдарының зақымдануымен сипатталатын паразиттік ауру.
Эпидемиологиясы мен патогенезі. Филяриоздың эпидемиялық ошақтары Оңтүстік Америкада, Африкада, Оңтүстік-Шығыс Азия елдерінде кездеседі. Әр жылы филяриозбен 90 млн. адам жаңадан ауырады. Ауру адамға москиттер шаққанда өтеді.
Филяриялар личинкалары лимфа жолдарыңда өніп-өсіп сол жерде жыныстық жетілген түрлері шағылысқанда микрофилялия-лар пайда болады, олар қанға өтіп кетеді.
Патологиялық анатомиясы. Лимфа тамырлары ішіңде дамыған филяриялар оларға тікелей эсер етіп лимфа тамырларының кеңейіп кетуіне, жүмсақ тіндерге лимфаның жиналып қалуына (лимфеде-ма) және пілаяқ (элефантиаз) көрінісінің дамуьша себеп болады. Сонымен қатар үманың, еркектің жыныс ағзасының, вульваның, аяқ-қолдардың лимфедемасы дамиды. Лимфа жиналып қалган жерде дәнекер тін өсіп кетуіне байланысты тері қалындап, фиб-розданып (қатты болып) қалады. Бүл көріністі элефантиаз деп атай-ды. Осы аймақтарда лимфа тамырларының ішінде өлген, петри-фикацияланған, кейде тірі паразитті көруге болады. Паразит айна-сында эозинофиддік сіңбелерде, аурудың созылмалы түрінде эпи-телиоидтық, макрофагтық, лимфоциттік жасушалардан түзілген гранулемаларды көреміз, олардың арасында бірлі-жарымда көп ядролы, алып жасушалар болады.
Өкпеде эозинофилдік жасушалардан түзілген гранулемалар табылады, ол филяриозға қарсы бағытталған иммундық (аллерги-ялық) реакциялардың морфологиялық белгісі больш саналады.
21 бөлім. БАЛАЛАР АУРУЛАРЫ
Үрықтың, нөрестенің жөне жаңа туылған баланың аурулары ересек адамдардың патологиясына көп жағынан үқсамайды, сон-дықтан педиатриялық патологияны жеке бөліп қарау керек.
Педиатрия патологиясыңда үрықтың және нөрестенің әргүрлі даму кезеңдерін белгілейтін арнайы терминдер бар. "Антенаталды" (пренатадды) деген сөз "жатыр ішінде" немесе "туылғанға дейінгі" дегенді біддірсе, "неонатадды" сөзі - жаңа туылған баланың даму кезеңдеріне қатынасты атайды. "Перинаталды кезең" үрықтың жатыр ішінде дамуының 22-аптасынан басталып, бала туылғаннан кейінгі алғашқы 7 күнді өз ішіне алады, ал «постнаталдьщ деген термин туылғаннан кейін деген мағьшада қолданылады.
Жүктіліктің қалыпты мерзімінен ауытқуы нәрестенің немесе жаңа туылған баланың өртүрлі ауруларының және өлімінің себептері бола алады.
Үрықтың қалыпты дамуы
Үрықтанған аналық жасушаның (зиготаның) бөлінуі нәтижесінде пайда болған жасушалар жиынтығы (бластоциста), ішкі жасушалық жиынтық (урықтық диск) және оны қоршап жат-қан сыртқы қабаттан (трофобласт) түрады. Біріншілік трофоб-ласт өзінен белсенді протеолизистік ферменттер бөліп шығаруы нөтижесінде бластоциста жатыр эпителиін ыдыратып (тесіп) эндометрий ішіне жайғасады. Трофобласт кейіншелік плацентаның пайда болуына белсеңді қатысады. Үрықтық диск жасушалары жетіліп, организмнің кез-келген жасушасына айнала алады.
Осы жасушалардың алғашқы жетілуі нөтижесінде бірінші үрық-тық жапырақтар: эктодерма, мезодерма жөне энтодерма пайда болады. Бүл жапырақтардан жасушаларының бөлінуі, жетілуі, бірігуі нөтижесінде өр түрлі ағзалар дамиды.
Толық жетілген ағза жоғары жетілген, арнайы қызметтер атқ-аратын жасушалдар түрады. Туылған кезде баланың көпшілік ағза-лары толығымен қалыптасқан және өз қызметін атқара алады. Тек кейбір ағзалар туылғаннан соң да дами береді. Мысалы, өкпе туы-лғаннан соң 3-4 апта өз дамуын жалғастырады; мидың толық дамуы 7 жаста аяқталады; жыныстық жетілу 13-15 жасқа дейін жал-ғасады (ііубертаттық кезең).
554
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
21 бөлім. Балалар аурулары
555
21.1. ПРЕНАТАЛДЫ ДӘУІР ПАТОЛОГИЯСЫ
Аурулардың 10-халықаралық жіктелуіне сәйкес (АҚЖ-10) жүктілік мерзімі қалыпты менструалды циклдің бірінші күнінен бастап есептеледі және ол толық апта немесе толық күнмен белгіленеді. Қалыпты жүктілік мерзімі 280 күн немесе 40 апта. Осы күндері іштегі бала организмінде дамыған патологияны "пре-наталды (антенаталдық) патология" деп атайды. Пренаталды (ргае-алдында, бүрын және natalis - туылу деген латын сөздері) — туыл-ғанға дейінгі дәуір деген мағынаны білдіреді.
ПРОГЕНЕЗДЩ НЕМЕСЕ ГАМЕТОГЕНЕЗДЩ БҮЗЫЛЫСТАРЫ (ГАМЕТОПАТИЯЛАР)
Прогенез дәуіріне гематалардың (әйелдің жыныс жасушасы мен сперматозоидтардың) пісіп жетілуінен үрықтануына дейінгі кезең жатады. Прогенез патологиясы дегенде жыныстық жасушалардың (гаметалардың) зақымдануымен байланысты дамитын гаметопа-тияларды түсінеміз. Жыныстық жасушалардағы өзгерістер әдетте мутациялармен (гендік, хромосомдық, геномдық) түсіндіріледі. Бүл өзгерістер түқым қуалау жолымен дамитын аурулардың және туа пайда болған кемістіктердің себептері бола алады.
Гаметалар қүрамындағы тендер ата-анадан (одан аргы әулет-терден) балага түқымқуалау белгілерін тасушылар болып есептеледі. Сондықтан гаметопатиялар түсінігіне тек өз ата-анасының тана емес аргы, ата-бабасынан сақталып қалтан түқымқуалаушы мута-циялардың да көріністері кіреді. Мутациялар нәтижесінде дамитын гаметопатиялар үрықсыздыққа, үрықтың өз-өзінен түсіп қалу-ына, туа пайда болған кемістіктерге, түқымқуалаушы ауруларға алып келуі мүмкін (Ю.В. Гулькевич, 1968, 1971; Г.ИЛазюк, 1991 гаметопатияларға тек түқымқуалаушы ауруларды ғана кіргізеді).
Гаметопатиялардың дамуы негізінен мутациялармен байланысты. Жалпы мутация деп - ДНҚ нуклеотидтерінің кезектілігінің түрақты өзгерістерін түсінеді. "Мутация" термині кез-келген тума гендік өзгерістерге байланысты патологияны белгілеу үшін кеңінен қолданылады, олардың хромосомалардағы қүрылымдық өзгерістермен байланысты болуы шарт емес. Сонымен мутация кең мағынадагы термин. Қазіргі таңца мутациялардың: гендік, хро-мосомдық немесе геномдық түрлерін ажыратады.
Түқымқуалаушы ауруларда кездесетін мутациялардың көпшілігі, тендер деңгейінде өтеді. Гендік мутациялар геннің ішінара немесе толық делециясына (өшіріп тастауына, алып тастауына)
соқтырады, бірақ көбінесе бір негіз ғана зақымданады. Айталық нүктелік мутацияда тек бір нуклеотидтік негіз тіпте басқа негізбен алмасады. Сирегірек жағдайда ДНҚ-дағы бір немесе екі жүп негіздердің делециясы немесе инсерциясы (қосылуы) байқалады, нәтижесінде ДНҚ жіптерінің кодын оқитын рамканың (терезенің) өзгеруіне соқтырады.
Гендік дефекті (ауытқуы) бар гаметалар түқымқуалаушы даму кемістіктерінің немесе аурулардың даму көзі болуы мүмкін.
Хромосомдық дефектердің көпшілігі "кездейсоқ", ягни белгісіз себептерге байланысты дамиды, бірақ кейде ол себептерді анық-тауға болады. Оларға анасының жасының үлкендігі (мысалы, 35-40 жас), иондаушы сәулелердің, дәрі-дәрмектердің, кейбір химия-лық заттардың әсерлері және т.б. кіреді.
Ең жиі кездесетін хромосомдық аурулардың қатарына Даун синдромы (21 хромосоманың трисомиясы), Эдвард синдромы (18 хромосоманың трисомиясы), Патау синдромы (13 хромосоманың трисомиясы) жатады. Жыныстық хромосоманың аномалиясы Клай-нфелтер синдромында (тестикулярлық дисгенезия), Тернер синд-ромында (аналық бездік дисгенезия), XXX синдромында («суперәй-ел») кездеседі (толығырақ оқулықтың "Хромосомдық аурулар" бөлімін қараңыз).
Гендік кемістіктер: аутосомды-рецессивті түрде (мутанттық ген атадан немесе анадан балаға өткен, бірақ ата-анасы ауру емес) немесе аутосомды-доминантты түрде (мутанттық ген осындай кемістікпен ауыратын ата-ананың бірінен балаға өтеді) түқым қуалауы мүмкін.
Аутосомды-рецессивті түрде берілетін ауруларга — муковисци-доз (үйқы безінің кистозды фиброзы), альфа- және бета-талассе-мия, орақтәрізді жасушалы анемия, фенилкетонурия, Вильсон ауруы, альбинизм, галактоземия және т.б. кіреді. Аутосомды-доминантты турде дамитын аурулар қатарына: отбасылық гиперхолес-теринемия, бүйректер поликистозы, түқым-қуалаушы сфероци-тоз, Вильмс ісігі, ішектің отбасылық полипозы, Марфан синдромы, отбасылық амилоидоз және т.б. жатады.
Белгілі бір ферменттер (энзимдер) синтезін реттейтін (белгілей-тін-кодирующие) гендердің патологиясы нәтижесінде метаболизмнің тума бузылыстары пайда болады. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты зат алмасуының әртүрлі онімдері жасушада жиналып қалып, олардың қызметі бүзылады. Бүл патологиялардың көпшілігі аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалайды. Аминоқышқылдар алмасының мысалына фенилаланин мен тирозин алмасуының бүзылыстарын, липидтердің алмасуының бүзылыстарына Тей-Сакс
557
|
556 |
Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия
ауруын, Ниманн-Пик ауруын, метахрозиялық лейкодистрофия және де басқа «қор жинауң ауруларын келтіруге болады. Әртүрлі ағзаларда гликогеннің жиналып (қорланып) қалуы: Гирке, Помпе, Андерсен және де басқа гликогеноздарда кездеседі (бүл ауруларды оқулықтың "Түқымқуалаушы аурулар" бөліміңде қараңыз).
Бластогенез үрықтанғаннан бастап жүктіліктің 13-күніне дейінгі аралықты қамтиды. Осы кезде жүмыртқаның бөлшектенуі аяқта-лып, эмбрио- және трофобласт қабықтары пайда болады. Бүл кезеңнің патологиясын бластопатия деп атайды.
Эмбриогенез кезеңінде үрықтың барлық ағзаларының негізі қаланады және амнион мен хорион пайда болады. Бүл кезеңнің үзақтығы 13 күннен 70 күнге дейін. Оның патологиясын эмбрио- патия дейді.
Фетогенез 70 күннен бала туғанға дейінгі аралықты (280 күн)қам-тиды.Осы кезенде өртүрлі тіндер, ағзалар пісіп жетіліп (12-аптада) бала жолдасының қалыптасуы аяқталады. Фетогенезді ерте (70 күннен 180 күнге дейін) жөне кеш (181 күннен 280 күнге дейін) кезендерге бөледі. Алғашқы 180 күңде іштегі бала өлмесе, екінші кезенде оның барлық жүйелері туғаннан соң өз өмір сүруге бейімделіп жетіледі, ал бала жолдасы өз қызметін аяқтап, "қартая-ды".
Бласто- жөне эмбриопатиялар негізінен туа болған кемістіктер қатарына жатады.Австралия ғалымы Норман Грегг (1941) ашқан жаңалықтарына дейін туа болған кемістіктердің бәрі түқым қуала-ушы факторлармен байланысты деп есептелінетін. Н.Грегг қыза-мық вирусьшың туа болған кемістіктерге соқтыра алатьшын бірінші рет анықтап берді. Міне осы кезден бастап бүлардың дамуында әртүрлі сыртқы себептерге көңіл бөліне бастады. Вирустармен бірге эмбрио- және фетопатиялардың дамуында листериялардың, ток-соплазмалардың, ақшыл спирохетаның, радий сәулесінің, көпте-ген дәрі-дәрмектердің, химиялық заттардың да маңызы зор. Қан-тты диабетпен, тиреотоксикозбен, алкоголизммен сырқат әйел-дерде де эмбрио- және фетопатиялар жиі кездеседі.
Осы факторлар жатыр ішіндегі баланың даму кезеңінің қай-сысына эсер етуіне байланысты әртүрлі өзгерістер шақырады. Мы-салы, бластогенез кезеңінде патологиялық өсерге байланысты бла-стулалар бөлінуінің бүзылуы нәтижесінде қосарлы кемтарлықтар пайда болып, көбінесе үрықтың өлуімен аяқталады.
Эмбриогенез кезеңінде сыртқы орта факторлары ең алдымен осы сәтте ең күшті дамып жатқан тінді немесе ағзаны зақымдайды. Әрбір ағзаның өзінің кризистік кезеңі болады. Олар үрыққа қан айналысының бүзылуы, дистрофия мен некробиоз сияқты жалпы
21 бөлім. Балалар аурулары
өзгерістермен көрінеді. Бүл жерде зақымдаушы агенттердің эмбриогенездің қайсы кезеңінде эсер етуі шешуші қызмет атқара-ды. Әрбір ағза үшін туа болған кемістіктер дамитын тератогеңді кезеңі бар екендігі анықталған, оны піератогенді термишциялы кезең деп атайды. Әрбір ағзаның эмбриогенезін біле отырып, тератогенді фактордың қай мерзімде эсер еткенін анықтауға болады. Мысалы: егер бала туа болған катарактамен ауырса тератогенді фактор эмбриогездің 35-күніне дейін эсер етеді. Тандайдың туа болған кемістікгері тек 45-күннен кейін ғана дамиды. Сонымен қатар үшінші аптаның аяғында, төртінші аптаның басьщда көп ағазлар өте күіпті дами бастайды; дәл осы кезде эсер еткен тератогенді агенттер көпте-ген туа болған кемістіктердің пайда болуьша соқтырады.
Фетогенез кезеңінде ағзалар өзінің негізгі даму сатыларынан өткен, сондықтан, тератогенді факторлар туа болған кемістіктерді туғызбайды. Іштегі бала 5-6 айдан бастап патогендік әсерлерге қабыну реакциясымен жауап береді. 7 айдан соң инфекцияларға туғаннан кейінгідей жауап бере алады. Сондықтан бала қызылша, қызамық, су шешекке тән бөртпелермен немесе туа болған мерез, токсоплазмоз, вирустық гепатит белгілерімен туады.
БЛАСТОПАТИЯЛАР
Бластопатиялар үрықтанған кейінгі 13 күн ішінде дамиды. Бластопатиялар бластомерлердің дүрыс бөлінбеуі нәтижесінде екі немесе одан да көп бір-біріне тәуелсіз, өсу орталықтарының пайда болуымен және олардың әрқайсысы жеке дамуымен сипатталады. Бластопатия нәтижесінде үрық бүтіндей ыдырап жойылып кетеді немесе өз-өзінен түсіп қалады (аборт). Үрықтың өлімі негізінен хромосомдық аномалиялар немесе даму кемістіктері нәтижесіңде болады. Үрық әрі қарай дамығанда бір-бірімен түтасып біткен егіз балалар туылады. Егер осы егіздің тек біреуі ғана жетілмесе оны паразит деп атайды.
Бластопатиялардың жіктелуі
(В.П. Кулаженко, 1991; А.П. Милованов, 1999 бойынша)
1. Үрықтың өте ерте, жүктіліктің бірінші апталарында, жойы-луына (элиминациясына) соқтырушы бластопатиялар.
І.І.Бластоцистаның, амнион қуысының және сарьгуыз қабы-ның аномалиясы.
1.2. Эмбриобластың аплазиясы немесе резорбциясы нәтиже-сінде үрықтық қаптың бос болуы.
1.3. Амниондық қуыстың гипоплазиясы.
558
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
21 белім. Балалар аурулары
559
1.4. Сарыуыз қабының аплазиясы, гипоплазиясы немесе
кальцификациясы.
1.5. Қосарланған кемістікгер: торакопаггар, ишиопаггар жөне т.б.
1.6. Анықталмаған ерте бластопатиялар.
2. Жүктіліктің бірінші айларында эмбрион мен үрықта ауыр
өзгерістерге соқтырған бластопатиялар.
2.1. Бластоцистаның имплантациясының патологиясы — жүктіліктің жатырдан тыс (эктопиялық) дамуы (анабездік, түтікгік және қүрсақішілік).
2.2. Жатырішілік эктопия: бластоцистаның жатыр мүйізіне, цервикалдық өзектің ішкі тесігіне жақын имплантациясы; план-центаның төмен немесе баланың алдьшда орналасуы; жатыр мой-нындағы жүктілік.
3. Кейін дамитын клиникалық белгілер беретін бластопатия
лар.
3.1. Имплантация терендігінің бүзылыстары - беткей имплан
тация; плацентаның гипоплазиясы жөне формасының (пішінінің)
бүзылыстары.
3.2. Терең имплантация: placenta circumvallata, fenestrata,
marginata, membranacea, accreta, плацентаның жабысып қалуы.
3.3. Кіндіктің үрық қабықтарына немесе шетке жайгасуы.
3.4. Жасанды үрықтандыру кезіндегі бластопатиялар. Этиологиясы. Бластопатиялардың ең жиі себептеріне хромо-
сомды аберрациялар (ауытқулар), олардың ішкі және сыртқы орта (мысалы, ананың жүрек-қантамырларьшьщ, эндокриндік бездерінің
|
|
сырқаттары, гипоксия және т.б.) әсерімен бірлесе әрекет етуі жатады. Даму кемістік-тері өз-өзінен түсіп қалған үрықтардың 30% кездеседі.
Патологиялық анатоми-
ясы. Бір-бірімен түтасып
біткен егіз бала (қосарлы
кемістіктер) симметриялы
және симметриясыз деп екіге
бөлінеді. Түтасьш бітуді грек-
ше - pagus - деп атайды. Егер
олар тең және симметриялы
бөліктерден түрса, оны дип-
лопагус (грекше — diplos -
қосарлы, pagus — қосылу)
192-сурет. Торакопагус деп, ал симметриясыз дамы-
ған егіздерді гетеропатус (грекше - heteros - басқа) деп атау қабылданған.
Егер балалар көкірек аймағында бір бірімен түтасқан болса, оларды торакопагус (192-сурет) деп, бас аймағында краниопагус, шонданай аймагында түтасса ишиопагус және т.б деп атайды. Кей-де баланың бас немесе аяқ жагы қосарланып туады. Мысалы, екібасты немесе бастары, беттері бір-біріне қосылган, кейде төрт аяқты бала туылуы мүмкін, көбінесе олар өлі туады. Тек жүмсақ тіндері жабысқан кемтарларды ғана бір-бірінен ажыратуга болады.
Паразиттер немесе баланың толық дамымаган бөліктері дененің кез-келген жеріне жабысқан болады, тіпті баланың ішінде (қүрсақ ішінде, көкірек аралығында) дамиды. Оларды операция жасап алып тастауга толық мүмкіншілік бар.
ЭМБРИОПАТИЯЛАР
Эмбриопатиялар плацентация кезеңінен (13 күннен) басталып, 10-аптаға дейінгі кезенде дамиды. Эмбриопатиялар (туа пайда болг-ан кемістіктер) деп агзаның немесе бүкіл организм қүрылысының қалыпты нүсқа шегінен шыгып кетуімен және олардың қызметінің бүзылуымен сипатталатын түрақты морфолопшлық өзгерістерін түсінеміз. Г.Фламм (1962) туа пайда болған кемістіктер қатарына эмбрион (үрық) формасының гаметопатия, бластопатия немесе эмбриопатия нәтижесінде дамитын барлық кемістіктерін кіргізеді.
Эмбриопатиялардың жіктелуі (В.П. Кулаженко, 1991; А.П. Милованов, 1999 бойынша)
1. Үрықтың алғашқы даму кезіндегі кемістіктері (гестация-
ньщ 13-күнінен 19-күніне дейін)
1.1. Үрықтың біліктік кешенінің аномалиясы
1.2. Нервтік табақшаның және хорданың гипо- және аплазиясы
2. Үрықтың бастапқы, органогенез кезіндегі, кемістіктері (20-
күннен 34-күнге дейін)
2.1. Үрықтың панорганодисплазияга байланысты сыртқы пішінінің аномалиясы
2.2. Ерте түсік кезіндегі есепке альшбаған аномалиялар
3. Үрықтың кеш органогенез кезіндегі патологиясы (35-күннен
70-күнге дейін)
3.1. Мойынның тума кистозды лимфангиомасы
3.2. Бір немесе көп даму кемістіктері
3.3. Дамымаган жүктілік
560
Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия
21 бөлім. Балалар аурулары
561
Үрық (зигота) пен эмбрионның даму кемістіктерін морфоло-гиялық түрғьщан анықтау өте қиын, себебі қазіргі тандағы белгілі аномалиялардың, гендік, хромосомдық бүзылыстардың жіктелуі жүктіліктің кеш мерзіміндегі өзгерістерді, нәрестелердің және ерте жастағы балалардың даму кемістіктерін белгілеу үшін жасалған.
Ерте дамитын эмбриопатиялардағы хромосомдық бүзылыстар кеш дамыған эмбриондағы белгілі хромосомдық өзгерістерге сөй-кес келе бермейді, оның себебі ағзалардың морфогенезі оларда өлі толық жетілмеген (В.П.Кулаженко, 1991).
Эмбриондардың кейбір аномалиялары нөрестелер мен жаңа туылған балаларда кездеспейді. Оларға: апрозопия, нервтік түтіктің бөлінуінің аномалиясы стомаденаддық тесіктің атрезиясы немесе стенозы және т.б. жатады.
Апрозопия морфогенезінің басты механизмі біріншілік ішектің гипо- немесе аплазиясы, ауыз-жүтқыншақ мембранасының сақ-талып қалуы, ол қалыпты жағдайда гестациялық 4-аптасында тесілуі (перфорация) керек. Апрозопияда дененің краниалды бөлігінің даму ақаулары, оның ішінде бас мидың бөлімдерінің жіктелуінің бүзы-луы, мүрын, ауыз қуысының, жүтқьпшіақтың немесе біріншілік ішектің алдыңғы бөлігінің гипо- немесе аплазиясы дамиды.
Нервтік түтіктің бөлінуінің аномалиясы гестацияның 4-аптасында пайда болады. Нервтік түтіктің алдыңғы бөлігі кеңейіп, 5-аптада мидың соңғы, аралық, орта, артқы жөне сопақша бөліктері дамиды.
Өлген эмбриондарда нервтік-ішектік өзектің, сомиттердің, желбезек доғасьшың, бүйректердің, қол-аяқтың, жүтқыншақтың, трахеопульмо-налдық бастаманың гипо- жөне аплазиясы, жүрек эктопиясы, қүрсақ қуысындағы ағзалардың эвентерациясы, цик-лопия, анофтальмия, аморфты немесе бассыз эмбриондар, Ратке қалтасының гипоплазиясы жөне де басқа есепке алынбаған ано-малиялар анықталуы мүмкін.
Медициналық аборттар материалдарьш (гестацияньщ 12-15 ап-тасы) талдау нәтижесінде В.П.Кулаженко (1991) эмбриондарда даму кемістіктері 5,64% жағдайда кездесетінін, олардың ішінде несеп шығару жүйесінің кемістіктерінің басым болатьшдығъш, одан кейін асқорыту жүйесінің даму кемістіктері (Меккель дивертикулы, са-рыуыз жолы қүрылымдарьшьщ персистенциясы, ішектің атрезиясы мен стеноздары) кездесетіндігін, ал жүрек және ОНЖ-нің кемістіктері сирек кездесетіндігін (0,27% және 0,28%) анықтады.
Дамымаған (тоқтап калган) жүктілік I триместрде өз-өзінен болатьш аборттың ерекше түрі болып, өлген эмбрионның жөне бала жолдасының жатыр қуысынан сыртқа бөлініп шықпауымен
сипатталады. Жүктіліктің не үшін дамымай қалуының себептері, белгісіз. Мүмкін ол, сары дененің персистенциясы немесе миометридің аденометриозы, созылмалы эндометрит сынды пато-логиялармен байланысты шығар. Қысқасы, қазіргі таңда жүктіліктің І-триместрінің патологиясы антенаталдық медицинаның аз зерт-телген бөлігі болып қалуды.
"Тума даму кемістіктері" деп ағзаньщ немесё бүкіл организмнің қалыпты қүрылысының шекарасынан шығьгп кеткен жөне олар-дың қызметінің бүзылыстарына соқтыратын, түрақты морфоло-гиялық өзгерістерін түсінеді. Даму кемістіктерінің көріністері өрқи-лы: бір ағза қүрылымындағы аз гана ауыткулардан бастап, көп ағзалардың ауыр, өмірмен сиымсыз, өзгерістеріне дейін.
Туа пайда болган кемісгпікгпер қатарына жеке агзалар дамуы-ның бүзылуымен бір қатарда зат алмасуының туа болган бүзылу-лары да кіреді.
Туа пайда болган аномалиялар (ауытқулар) деп организм қызметіне өсер етпейтін морфологиялық өзгерістерді айтады.
Туа пайда болган кемістіктерге тек агзалардьщ сыртқы пішінінің өзгерістері ғана емес, кейбір агзалардьщ немесе олардың бір бөлігінің жоқтығы, артық немесе аса дамыган ағзаның пайда болуы, агзалардьщ жайғасу орнының ауытқулары да кіреді. Туа пайда болган кемістіктерге төменгі өзгерістер жатады: агенезия - ағзаның ғана емес, оның алғашқы даму белгілерінің де болмауы; аплазия - белгілі бір организмнің туа жоқтығы. Кейде ағзалардың бір бөлігінің жоқты-ғын белгілеу үшін олиго (oligos - грекше - кіші) сөзін қолданады. Мысалы: "олигогирия" - бас мидың кейбір иірімдерінің болмауы, "олигодактилия" - қолдың немесе аяқтың жеке бір бармақтарының болмауы.
Туа пайда болган гипоплазия - агза массасының немесе көлемінің жете дамымауы. Гипоплазияның жөй жөне дисплазиялық түрлерін ажыратады. Дисплазиялық гипоплазия ағзаның қүрылымының өзгерістерімен сипатталады. Бүкіл дененің кішірейіп қалуын на низм (микросомия) деп атайды.
Туа пайда болган гипертрофия - жасушалар санының (гиперплазия) немесе көлемінің (гипертрофия) көбеюі нәтижесіңде ағза массасының үлгаюы. Оның бір түрі макросомия (гигантизм) — дененің үзыңдығының жөне массасының үлғаюы.
Гетеротопия - жасушалардың, тіндердің немесе агзалардьщ бір бөлігінің басқа бір жерде кездейсоқ табылуы. Мысалы: бүйрекүсті безі тіндерінің аналық без қүрамында пайда болуы, бүйректе дамитын рабдомиома, липома және т.б.
Эктопия - бүтін бір организмнің өз орнынан басқа жерде та-
36 — 437
562
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
21 бөлім. Балалар аурулары
563
|
|
|
|
былуы. Мысалы: қалқанша бездің тідде немесе көкірек қуысында жайғасуы, жүректің көкірек қуысынан тыс жайғасуы.
Агзалар санының көбеюін белгілеу үшін "poly-көп" деген грек терминін қолданады. Мысалы, полидактилия - бармақтардың, по- лиспления - көкбауырдың, полигирия — ми иірімдерінің көп болуы.
Атрезия - организм өзегінің немесе табиғи саңылаулардың жоқ болуы. Олардың тарылуын стеноз деп атайды. Қол-аяқтың немесе оның бөліктерінің бір-бірінен ажырамай қалуын белгілеу үшін syn, sym (грекше-бірге) деген термин қосылады, мысалы, «синдакти-лияң - бармақтардың бөлінбей қалуы, «симподияң - аяқтардың бөлінбей қалуы, олардың ерекше түріне «сиреномелияң деген ат берілген.
Персистенция — қалыпты жағдайда белгілі кезенде жойылып кететін эмбриондық қүрылымдардың сақталып қалуы. Персистен-цияның бір түріне дисрафия — эмбрионның саңылаулардың бітпей қалуы (ерін, тандай, омыртқа, уретра жарықтарының сақталып қалуы) жатады. Мысалы: жүректегі сопақ тесіктің немесе ботал-лов өзегінің бала туганнан соң (3 айдан кейін де) бітпеуі.
Туа пайда болған кемістіктер БДҮ деректері бойынша бала-лардың 1,3%да кездеседі, олар мындаған нозологиялық бірліктерді қүрайды, сондықтан оларды белгілі бір жүйемен жіктеу өте қиын. Қазіргі кезде бүл кемістіктерді этиологиясы, жайғасу орны жөне таралуы бойынша жіктеу қабылданған. Этиологиясы бойынша: 1) түқым қуалаушы; 2) сыртқы және 3) көпсебепті (мультифак-торлы) туа пайда болған кемістіктер деп бөледі.
Тщым қуалаушы кемістіктер мутация нөтижесінде пайда бо-лады. Мутацияның қайсы деңгейде өтуіне қарап генді және хромо- сомды кемістіктерді ажыратады. Сыртқы өсерден пайда болған кемістіктер қоршаған ортадағы тератогенді факторлардың үрыққа тікелей әсері нәтижесінде дамиды. Мысалы: маскүнемдікке бай-ланысты, талидомид, дөрі-дәрмектер жөне т.б. өсерінде дамыған эмбриопатиялар.
Көпсебепті туа пайда болған кемістіктер бірнеше себептердің бірлесіп эсер етуі нәтижесінде туындайды.
Жайгасу орны бойынша: орталық нерв жүйесінің; асқорыту, тынысалу жүйелерінің және т.б. туа пайда болған кемістіктері деп бөлінеді.
Таралуы бойынша: 1) жеке,тек бір ағзада ғана кездесетін; 2) жүйелі, бір жүйенің бірнеше ағзасында кездесетін жөне 3) күрделі бірнеше жүйенің бүзылуымен сипатталатьш кемістіктерді ажыратады. Оларды синдромдарға жөне анықталмаған кешендерге белуге болады.
Синдромдар дегенде екі немесе одан да көп өртүрлі жүйеге жататын, ағзалардағы туа болтан кемістіктердің түрақты (бірге) үшырауын түсінеміз. Мысалы: Патау, Даун т.б. син-дромдарындағы сыртқы өзгерістер соншалықты түрақ-ты болғандықтан осы сырқат-тарды бірден анықтауға немесе болжауға мүмкіндік береді. Егер өлген баланы тексеру кезінде табылған морфологиялық өзгерістері ешбір синдромға жатқызу мүмкін болмаса оны "күрделі кемістіктің анықтал-маған жиынтығы" деп атайды.
Орталық нерв жуйесінің
туа пайда болган кемістіктері.
Орталық нерв жуйесінің кеміс-
тіктері барлық туа пайда бо- 193-сурет. Беттің
лған кемістік-тердің ішінде қосарлануы. Анэнцефалия бірінші орын алады. Минскідегі Тератология ортальнының мә-ліметтері бойынша олар жеке кемістіктердің 19,9%-ын, кур-дел! кемістіктердің 30%-дан көбірегін қүрайды.
Бүл ақауларының негізгі-
леріне мыналар жатады: анэн
цефалия - ми жартышарлары-
ның, кейде ми бағанының бү-
тіндей жоқ болуы (193-сурет).
Анэнцефалияда ми сауытының
қақпағы да жоқ болады (акра-
ния) (194-сурет). Мидың бүл
кемістігі нерв түтігінің алдынғы
бөлігінің толық дамымауына
байланысты. Көбінесе анэнце
фалия бүйрекүсті безінің толық
жоқтығымен немесе бүйрекүсті
безінің, гипофиздің жөне тиму- 194-сурет. Акрания
564
Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия
21 бөлім. Балалар аурулары
565
Сурет. Гидроцефалия
| ki' 'іі^^^^^^^^Н | іЗй | |
| Г ;^ .іыШш^^КШшШШ | ^І^^НІііІ | |
| І^^^нр | ||
Сурет. Менингоцеле
стың гипоплазиясымен сипат-талып, негізінен әйел жыныс-ты үрықтарда кездеседі.
Инионцефалия (іпіоп - шүй-де) - шүйде сүйегінің болмау-ына байланысты оның үлкен тесігінің өте кеңейіп кетуі. Мидың негізгі бөлігі осы жерде жайғасады.
Порэнцефалия - ми тінінде пайда болған қуыстар. Олар эпендимамен астарланған және қарыншалар мен арахноидея қабатының астындағы кеңістік-пен қатынасады. Эпендимамен астарланбаған ми қуыстарын кисталар немесе жалган порэн цефалия деп атайды.
Микрогирия - ми иірімдері санының көбейіп, көлемінің кішіреюі. Микрогирия (пахиги-рия) - ми иірімдерінің жуан-дауы, екіншілік және үшін-шілік иірімдердің болмауы.
Мидың толық дамымауын микроцефалия дейді. Бүл жағ-дайда бет сүйектері қалыпты болып, ал ми сауыты толық дамымайды. Мидың кішіреюі ми жартышарлары есебінен болады. Гидроцефалия (су ми) -ми сауытының ішінде сүйық-тықтың мөлшерден тыс жина-луы. Егер сүйықтық ми қарын-шаларының ішінде жиналса, оны ішкі гидроцефалия дрп (195-сурет), ал мидың қатты қабық-тарының астында жиналса -сыртқы гидроцефалия деп атайды. Кейде сүйықтъіқ мөлшері 5-10 литрге дейін жетіп, бастың көлемі өте үлкейіп, бас сүйек-
|
|
терінің жіктері ажырап кетеді. Мидың сыртқы қабыты өте жүқарып, семіп жүқа пластинка түрінде табылады. Гидроце-фалияның дамуы көбінесе силь-виев суқүбырының, кейде Монро, Лушка, Мажанди саңылау-ларының бүтіндей бітіп немесе тарылып қалуына байланысты. Өте сирек жағдайларда бүл қүбылысты ми-жүлын сүйық-тығының өте көп шығарылуы-мен немесе оның қайта соры-луының (резорбция) бүзылуы-мен түсіндіруге болады. Деген-мен, гидроцефалия өте сирек кез-де-сетін патология, ол ми жар-тышарларының орнына ми-жүльш сүйықтығьшьщ жинальш қалуымен сипатталады.
Сурет. Рахисхиз
Ми жөне жулын жарықта-ры ми сауытьшың немесе омыр-тқа бағаныньщ туа болған кемістігі нәтижесінде осы жерлерден ми тінінің немесе ми қабықтарының томпайып пгығып түруы. Егер жарықтан тек ми қабықтары шығып түрса, оны менингоцеле (196-сурет), ми тіндері шықса - менингоэнцефалоцеле деп атайды. Кейде шүйде сүйегінің болмауы мен мойын омыртқаларының кемістігі әсерінен осы жерде ми-жүлын тіндері мен сүйықтығы жиналған қалта пайда болады, бүны энцефаломиелоцеле деп атайды.
Омыртқа бағанының жарылып кетуі (Spina bifida) медулляр-лық өзектің толық жабылмауымен байланысты. Омыртқа бағаны-ның артқы қабырғасының, жүлын қабық-тарының және терінің бүтіндей болмауыя рахисхиз деп атайды (197-сурет). Бүндай кемістік өте сирек кездеседі, әдетте тері сақталып қалады. Осы кемістік арқылы жүлын қабықтары (менингоцеле) немесе онымен қатар жүлын тіні (менингомиелоцеле) шығып түрады.
Жүлынның бүтіндей жоқ болуын амиелия деп атайды.
Орталық нерв жүйесінің туа болтан кемістіктерінің көпшілігінде өмір сүру мүмкін емес: бала өлі туады немесе тез арада әртүрлі инфекциялық асқынулар нәтижесінде өледі. Ми-жүлын жарықта-рына әдетте іріңді инфекциялар қосылып, іріңді менингит, ме-нингоэнцефалит, менингомиелит дамиды.
566
Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия
21 белім. Балалар аурулары
567
Жүрек-тамыр жүйесінің туа пайда болган кемістіктері. Жүрек-тамыр жүйесінің туа пайда болған кемістіктері өте кең тараған па-тологиялар қатарына кіріп, жалпы кемістіктердің 16-40%-ын қүрай-ды. Бүның себебі жүрек онтогенезінің өте күрделі екендігіне бай-ланысты. Сырқаттанған балалардың өмірі өте қысқы, олардың 80%-ы балалық шақта өледі.
Туғанда жүректің болмауын акардия деп атайды, ол тек асси-метриялы егіздерде ғана кездеседі. Жүректің көкірек қуысынан тыс жайғасуын эктопия дейді. Кейде жүрек көкірек қуысының оң жағы-на орналасады {декстрокардия) өдетте бүл патология барлық ағза-лардың теріс жайғасуымен байланысты.
Қолқаның қосарлануы - қолқаның екіге бөлініп барып қайта қосылуымен сипатталады. Клиникада ол өңештің немесе кеңірдектің басылып қалу белгілерімен көрініп жедел операция жаеауды талап етеді. Қолқаның бір бөлігінің, өсіресе қолқаның алқым бөлігі тарылып туылуы (коарктация), жүректің сол қарын-т шасының шектен тыс гипертрофиясына, кейін декомпенсациясы-на соқтырады.
Артерия өзегінің бітпей қалуы (баталлов өзекгің сақтальш қалуы) барлық жүрек кемістігінің 20%-ын қүрайды. Өкпе артериясы мен қолқаны қосып түратын өзек туғаннан соң 3-6 айда бүтіндей бітіп кетуі керек, егер де ол осы мерзімнен кейін сақталып қалса жөне оның көлденеңі 1 см-ге жетсе жүректің туа пайда болған кемістігіне жатады. Бүл кезде оң қарынша гипертрофияланып, өкпе артериясы склерозға үшырайды.
Журекшеаралық перденің толық жабылмай қалуы ең көп кездесетін кемістіктің бірі. Қалыпты жағдайда екіншілік перде пайда болғаннан кейін жүрекшелер арасында сопақ тесік қана қалады. Ол нәресте бірінші дем алғанда толық жабылады немесе қан айна-лымыын бүзбай-ақ үзақ сақталады. Ал туа пайда болған кемістікге осы саңылаудың көлденеңі 1-6 см-ге үлгайып, жүрекшелердегі қан араласып цианоз, оң қарыншаның гипертрофиясы дамиды.
Қарыншаралық перденің толық жабылмай қалуы оның бүлшы-қет бөлігінде болса оны Толочников-Роже сырқаты деп атайды. Бүл жағдайда қан сол қарыншадан оң қарыншаға шығып түрады, бірақ жүрек қызметі оншалықты бүзылмайды. Өте ірі жетіспеушілік перденің әдетте мембрана бөлігінде кездеседі, бүл жағдайда қолқа оңға қарай жылжып, қанды екі қарыншадан да қабылдайды. Бүл жағдай Эйзенменгер кешенінде, фалло тетрадасының қүрамында кездеседі. Қарыншааралық перденің бүтіндей болмауы үшкамера-лы жүректің пайда болуына әкеледі, бүндай нәрестелер туғаннан соң бірден өледі.
Артерия баеанының дүрыс бөлінбеуі нөтижесінде дамитын кемістіктердің бірнеше түрлері бар. 1. Қолқа жөне өкпе артерия-ларының толық бөлінбеуі нәтижесінде пайда болатьш жалпы ар терия баганы. 2. Қан тамырларының транспозициясы (орын алма-сып жайгасуы) өкпе артериясының сол қарыншадан, қолқаның оң қарыншадан басталуы. Сырқаттар қарыншааралық перде толық жабылмағанда ғана өмір сүре алады. 3. Артерия баганының тең бөлінбеуі өкпе артериясының немесе қолқаның тарылуы немесе бітіп кетуімен (атрезия) сипатталады. Бүл өзгерістер көбінесе жүректің күрделі туа пайда болган кемістіктерінің бір компоненті есебінде байқалады.
Фалло уштігі (триадасы) қарыншааралық перденің кемісгаімен, өкпе артериясының қақпақшалар маңындағы тарылуымен жөне осы өзгерістер нәтижесінде дамитын оң қарьшша гипертрофия-сымен сипатталады.
Фалло төрттігі (тетрадасы) туа пайда болған кемістіктердің 1/4-нен көбірегін қүрайды. Жоғарыда көрсетілген үш белгіге қолқа-ның декстрапозициясы (оңға жылжуы) қосылады. Қолқа қарынша-лар арасындағы кемістіктің үстінде "отырады".
Осы торт белгіге, бесінші жүрекшелераралық перденің кемістігі қосылса, оны Фалло бестігі (пентадасы) деп атайды.
Кейбір деректер бойынша жүректің туа пайда болған кемістігі балалардың 0,32-0,83% кездеседі. Бүл аурудың себептеріне жүкті ананың алгашқы үш айындагы әртүрлі сырқаттар жатады. Соны-мен қатар хромосомдар өзгерісіне байланысты дамитын Тернер, Клайнфелтер, Патау және т.б. синдромдарының, Даун сырқаты-ның т.б. түқым қуалаушы синдромдардың (Гунтер, Гуллер синд-ромдары жөне т.б.) белгісі есебінде де кездеседі. Көп жагдайларда гендік себептерге байланысты дамиды. Мысалы, ағайынды қыз бен жігіт бір-біріне үйленгенде олардың балаларының 8?% жүрек кемістігі табылады.
Асқорыту жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Асқорыту жүйесінің туа болған кемістіктері перинаталды кезенде табылған кемістіктердің 21,7%-ын қүрайды (Лазюк Г.И., 1979).
Асқазан-ішек жолынның туа пайда болган кемістіктерінің эти-ологиясы мен патогенезі. Алғашқыда ішек екі жағы жабық өзек түрінде дамиды. Алдыңгы ішектен өңеш, асқазан, үлтабар, артқы ішектен тоқ ішектің көкбауыр бүрышынан төменгі бөлігі және тік ішек, ал ішектің басқа бөліктері ортаңғы ішектен пайда болады. Ауыз қуысы овуляциядан кейінгі 24-ші күні ашылады, ал 8-ші ап-таның соңында артқы мембрана тесіледі. Кеңірдек пен өңеш ара-сындағы перде 26-32 күндері пайда болады. Несеп-ішек (уроректалді
568
Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия
21 бөлім. Балалар аурулары
569
перде) пердесінің түзілуі 28-37 күнге тура келеді. Міне осылайша асқазан-ішек жүйесінің дамуы, олардың жеке бөліктерінің бір-біріне жалғанып бүтін бір жүйені түзуі өте күрделі қүбылыс. Кейде олар өз мерзімінде жалғанбай бітіп қалады немесе тарылып барып жал-ғанады. Кеңірдек пен өңештің және уроректалді аймақтағы ағза-лардың бір-біріне ажырамай қалуы осы ағзалар арасында тесіктердің пайда болуына соқтырады.
Сонымен асқазан-ішек жолының ең жиі кездесетін кемістік-теріне: атрезия, стеноз, жыланкөздердің пайда болуы, иннерваци-яның бүзылуы, үрықтық қүрылымдардың сақталып қалуы кіреді. Атрезиялар стенозға қарағанда он есе жиі кездеседі.
Өңеште туа пайда болған кемісгіктері атрезия түрінде кездеседі. Ол 1500-5000 туылған баланың біреуінде кездеседі. Көбінесе өңеш пен кеңірдек арасьшда тесік пайда болады. Атрезияньщ бірнеше түрлерін ажыратады: 1) өңеппің жоғарғы жөне төменгі бөліктері бір-бірінен ажыраған, бітік болады; 2) өңештің жоғарғы бөлігі кеңірдекке ашылады, ал төменгі бөлігі бітік; 3) өңеппің жоғарғы бөлігі бітік те, төменгі бөлігі кеңірдекке ашылады; 4) өңеппің екі бөлігі де кеңірдекке ашылады; 5) өңеш пен кеңірдек арасьщда, қаты-нас тесік пайда болады (Цинзерлинг А.В., 1976). Атрезияньщ 2-4-5 түрлерінде бала аспирациялық пневмониядан немесе операция жа-салмаған жағдайда (1-3 түрі) апгган өледі.
Асқазанның туа болған кемістігіне асқазан қақпақшасының гипертрофиялық пилоростенозы кіреді. Осы жердегі бүлшықет тінінің гипертрофиясы нәтижесінде асқазан кіреберіс өзегі тарылып, 4-6 аптадан бастап ауру бала «атқылапң қүса бастайды, осыған байла-нысты электролиттер алмасуы бүзыльш, бала тез азып кетеді. Ас-қазан кеңіп оның қабырғасы калындайды, шырышты қабатында жаралар пайда болады. Аурулардың 80% үл балалар. Тек хирурги-ялық жолмен емделеді.
Ішектердің белгілі бір бөлігінің стенозы немесе атрезиясы жиі кездеседі. Әсіресе үлтабар және тік ішек аймағьщда көбірек болады. Аноректалді атрезиялардьщ бірнеше түрлері бар: 1) тек артқы тесіктің бітік туылуы (тік ішек қальшты дамыған), бүл кезде тік ішекпен артқы тесіктің арасьшда жүқа жарғақ қана болады; 2) тек тік ішекіің бітік туылуы (артқы тесік қалыпты дамыған); 3) артқы тесіктің де, тік ішектің де бітік болуы. Міне осы жағдайларда тік ішек көбінесе жаньЕвдағы ағзаларға (қуыққа, шатқа) ашылып ақпалар пайда болады.
Үрықтық қүралымдардың сақталып қалуына байланысты туа пайда болған кемістіктер.
Бүларға: Меккель дивертикулі, кіндік бауының жарығы, кіндік
жарығы кіреді. Меккель дивертикулі барлық адамдардьщ екі пайы-зында кездеседі. Ол үрықтық кезендегі сарыуыз өзегінің қүрсақ ішіңдегі бөлігінің жоғарғы жағының бітпей қалуына байланысты дамиды. Әдетге дивертикул мықын ішекпен бүйеннің қосылатьш жерінен 10-26 см (ересек кісілерде 40-80см) қашықтықта, көлденеңі бірнеше сантиметр, үзындығы 15 см-ге дейін жететін, түйық ішек тәрізді өсінді түрінде көрінеді. Осы жердің қабынуын дивертикулит деп атайды, дивертикулге ішектің басқа бөліктері кіріп қалса инва гинация дамиды.
Кіндік бауының жарыгы (кіндік ішек жыланкөзі) ішек пен сарыуыз қабы арасындағы (омфаломезентериалды) өзектің сақталып қалуына байланысты пайда болады. Осы өзектен оқтын-оқтын ішектеіі заттар сыртқа шығып түрады (нәжісті жыланкөз). Осы-ған байланысты кіндік айналасындағы тері, жүмсақ тіндер қабы-нып, іштің алдыңғы қабырғасының флегмонасьщен асқынады. Кейде осы жарыққа ішектер кіріп қалып, инвагинация немесе ішек түйілу белгілері пайда болады. Егер осы сарыуыз өзегінің тек орта бөлігі сақталып қалса, ішек кистасы (энтерокиста) пайда болады.
Кіндік жарыгының дамуы қарынның алдыңғы қабырғасынның кіндік маңындағы кемістігіне байланысты. Жарық қабы кіндік ба-уымен амнионнан түзілген. Оның ішінде әдетте аш ішек түзақта-ры табылады.
Ішек иннервациясының бүзылуына байланысты дамитын ауру- лар. Ішектің туа пайда болған аганглиозы (Гриршпрунг сырқаты) ішектің белгілі бір бөлігінде Ауэрбах (бүлшықет арасындағы) және Мейсснер (плырышты қабықтың астында) нерв ганглилерінің толық жоқтығымен сипатталады. Аганглиозды аймақ көбінесе сигма тәрізді ішек пен тік ішектің арасында кездеседі. Осы аймақта ішек спазмға үшырап, оның жиырылып-созылу қабілеті жоғалады, ол ішектің қатып қалуына немесе динамикалық іш өтпеуге соқтыра-ды. Ішектің жогарыда жатқан бөліктері кеңіп үлгаяды. Тоқ ішек көлденеңі 20 см-ге дейін жетіп (мегаколон) оның шырыпггы қаба-тында жара пайда болады, бірте-бірте перитонит дамиды. Бүл сы-рқатты анықтау үшін биопсия жолымен ішек тінінен алынған кесіндіде ацетилхолинэстераза ферментін зерттейді, аганглиозды аймақта оның мөлшері өте көбейеді.
Бауырдың және өт жолдарының туа пайда болган кемістіктері. Бауырдың туа болған кемістіктеріне көпбөлікті бауыр және бауыр поликистозы жатады. Бауыр ішіндегі немесе бауырдан тыс өт жол-дарының артезиясы жаңа туылған баланың 6-10 айдан соң өлуімен аяқталады. Бүл патология жатыр ішіндегі баланың вирустық гепа-титпен ауыруымен байланысты. Ауру өліміне холемия немесе бау-ырдың билиарлы циррозы тікелей себеп болады.
570
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
21 бөлім. Балалар аурулары
571
Тыныс алу жүйесінің туа пайда болған кемістіктері.
Минскідегі Тератология орталығьшың мөліметтеріне Караганда тыныс алу жүйесінің кемістіктері 1 жасқа дейін өлген балалар-дың 6,9%-да табылған, оның ішінде осы жүйенің тек өзіне төн кемістіктері 1%-дан аспайды.
Тыныс алу жүйесінің туа болған кемістіктері мыналар: бронх-тардың, өкпелердің аплазиясы мен гипоплазиясы, ол көбінесе бір жақты сирек жағдайларда екі жақты болуы мүмкін.
Трахеомегалия - кеңірдектің үлкейіп кеңейіп кетуі.
Өкпе гипоплазиясының бір түріне өкпе поликистозы жатады. Өкпені кесіп қарағаңца, ол қабырғасы өте жүқа, бронх эпителиімен астарланған кисталардан түрады. Сонымен қатар өкпеде бронх-өкпелік (дизонтогенезді) кисталар да кездеседі. Олар өкпеде дома-лақ пішінді, кейде жеке жайғасқан қуыстар түрінде көрінеді, кис-талардың ішінде ауа, лас сүйықтық немесе ірің болады. Кистаның ішкі қабаты цилиндрлі немесе текше эпителимен астарланған. Бүл кисталар кейде іріндейді немесе өкпеден қан ағуымен асқынады.
Өкпенің туа пайда болган эмфиземасы өдетте өкпенің бір бөлігінің (оң өкпенің орта бөлігінің немесе сол өкпенің жоғарғы бөлігінің) үлкейіп, ауамен толып кетумен сипатталады.
Туа пайда болган бронхоэктаздар сегменттік бронхтардың гипоплазиясы нөтижесінде дамып морфологиясы бойынша туа болган өкпенің кисталарьша үқсап қалады, олар өкпенің бір сегментін, бөлігін немесе бірнеше бөлігін қамтиды.
Зиверт-Картагенер синдромы бронхоэктазияның дамуымен ағза-лардың теріс жайғасуымен және мүрынның қосалқы қуыстары-ның созылмалы қабьшуымен сипатталады.
Несеп жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Несеп жүйесінің туа пайда болган кемістіктері 1 жасқа дейін өлген балалардың 5-6%-да табылады. Ей бүйректің бірдей жоқ болуы (арения) сирек кездесетін патология, мүндай бала өмір сүре алмайды. Бір бүйректің жоқ болуы көбінесе қыз балаларда кездеседі, әдетте олардьщ екініпі бүйрегінде де гидронефозға немесе кистага тән өзгерістер табылады.
Бүйрек гипоплазиясы оның көлемінің жөне массасының азаю-ымен сипатталады. Егер гипоплазия бір бүйректе дамыса, екінші бүйректе гипертрофия дамиды.
Кейде екі бүйрек бір-біріне қосылып кетеді, оны тага тәрізді бүйрек (ren arcuatum) деп атайды, ол ортада, омыртқа үстінде жатады.
Бүйрек поликистозы несеп жинаушы өзектердің несеп шыға-рушы өзектермен қосылмай қалуы нәтижесінде дамиды. Прокси-малды өзектер бітеу аяқталып оларға несеп жиналып, көлденеңі
|
|
бірнеше сантиметр кисталарға айналады. Бүйректі кесіп кара-ганда, ол сүйықтыққа толған кисталардан түрады, бүйректің массасы 1-1,5 кг-ға жетеді. По-ликистоздың бірінші белгілері 20-30 жаста байқалып бүйректің созылмалы жетіспеушілігіне соқтырады. Бүл аурулар 40-50 жасқа дейін өмір сүреді.
| 198- сурет . Туа пайда болған гидроуретер , гидронефроз . |
Несепагардың туа пайда болган кемістіктері оның қосар-ланып қалуы, стенозы немесе атрезиясы түрінде көрінеді. Несепағардың қосарланып қалуы жиі кездесетін қүбылыс, ол көбінесе несеп жолдарының инфекциясымен асқынады. Стеноз немесе атрезияга байла-нысты кеңіп несеп гидроуретер деп атайды (198-сурет). Нерв жүйесінің немесе бүлшықет тінінің жөнді дамымауы несе-пағардың екі жақты үлкейіп кеңіп кетуіне, мегалоуретерге соқтырады.
Куықтың ең жиі кездесетін кемістіктеріне экстрофия жатады. Ол іпггің және қуықтъщ алдьшғы қабыргасьшьщ жеткілікті дамымауы нөтижесінде сол жерден қуықтың шырышты қабатының бүлтиып шыгып түруымен сипатталды. Бүл өзгерістер әдетте қасаға сүйек-терінің бір-біріне алшақтап кетуімен және жыныс агзаларының туа пайда болған кемістіктерімен қатар дамиды.
Несеп өзегінде ең жиі кездесетін туа пайда болган кемістік гипоспадия, ол туылған 300 еркек баланың біреуінде табылады.Ги-поспадия-несеп өзегінің астынғы бөлігінің жырығы, ол көбінесе үманың, шаттың жырығымен, крипторхизммен бірге кездеседі.
Эписпадия - бүл несеп өзегінің үстіңгі бөлігінің жарығы, 30000 ер баланың біреуінде табылады.
Жыныс жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Еркек жыныс агзаларының туа болган кемістіктеріне еннің агенезиясын (жоқ бо-луын) және крипторхизмді мысал етуге болады. Еннің екі жақта да болмауын анорхизм, бір жақта болмауын - монархизм деп атайды. Крипторзизм дегенде еннің қүрсақ қуысында қалып кетуін немесе
573
|
572 |
Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия
шап өзегіндегі кідіріп қалуын түсінеміз. Осы жағдайларда ен тіні семіп склерозданып қалады, бүл болса бедеулікке алып келеді. Крипторхизм бір жақты немесе екі жақты болады. Соңғы түрі 25%? болады. Әйел жыныс агзаларына қын кемістіктері, оның агенезия-сы, артезиясы мен қосарлануы жатады.
Жатыр кемістіктеріне оның агенезиясын, гипоплазиясын (ин-фантализм), қосарлануын, кейде жеке-жеке екі жатырдың немесе екі мүйізді жатырдың пайда болуын мысалға келтіруге болады.
Өте күрделі туа пайда болған кемістікгерге гермафродитизм (қосжыныстылық) жатады. Еркектік жалган гермафродитизмде аталық түқым безі болады, бірақ та сыртқы жыныс ағзалары әйел жыныс ағзаларына үқсас. Әйелдік жалган гермафродитизмде ана-лық түқым бездері жөне өте үлкейген, еркектің жыныс мүшесіне үқсас, шүрті (клитор) болады. "Нағыз" гермафродитизм (қызте-ке) деп бір адамда өрі аталық, әрі аналық жыныс бездерінің немесе овотестистің (аталық және аналық жыныс жасушалар жиын-тығы) болуын айтады. Бүл бездер екі жақта да табылады немесе бір жақта аталық, екінші жақта аналық без болады.
Суйек-буын және булшықет жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Бүл кемістіктер жас балаларда көбінесе қосалқы сыр-қат немесе көп туа пайда болған кемісгіктердің бір көрінісі болып есептеледі. Жүйелі туа пайда болған кемістіктерге хондродисплазия жатады. Ауру адамдардың дене үзындьпы қалыгпы, ал қол-аяқтары қысқа жөне жуан болады. Бүл аурудың негізінде шеміршектен ту-ындайтьш сүйектер дамуының бүзылуы жатады. Ахондроплазия қабы-рғалардың қысқалығына байланысты көкірек қуысының тарылып қалуымен ерекшеленеді. Осы жағдайда өкпенің екіншілік гипопла-зиясы ауру өлімінің негізгі себебі бола алады. Бүл сырқатта да аяқ-қолы қысқа, ал дене қүрылысы қалыпты дамыған.
Суйектердің дурыс дамымауы (Лобштейн-Фролик сырқаты) сүйектердің, өсіресе үзын сүйектердің, іштен туа сынғыштығына соқтырады. Олардың қабырғалары мен төс сүйегі біріккен жерлері жуаңцайды, көздің ақ қабығы (склерасы) көгілдір болып көрінеді. Кейде баланьщ аяқ-қолы сынып, іштен пішінсіз өлі туады. Жаңа пайда болған сүйекпен оның қайта сорылуы арасындағы тепе-тендіктің бүзылуы остеопетроз (мөрмөр ауруы) деген ауруға сүйектердің қалыптан тыс көп түзілуіне алып келеді. Оған төн белгілерге: жіліктердің өте қатты болуы, жілік майларының сүйек-шеміршек тінімен алмасуы, осының нәтижесінде анемия, лейко-және тромбоцитопенияның гепатоспленомегалияның дамуы кіреді. Сүйектер осы сырқаттың атына сай мәрмөрдай аппақ болады.
Аяқ-қолдарының туа жоқ болуын амелия деп атайды. Аяқ-қол-
21 бөлім. Балалар аурулары
дардың жоғарғы бір бөлігінің және оған сай келетін буындардың (иық, сан) толық немесе жартылай болмауы нәтижесінде фокоме- лия деген патология дамиды. Бүл жағдайда аяқ-қол денеге тікелей (буынсыз) жалғасып итбалық қолдарына үқсап қалады. Бармақ-тар санының көбеюін полидактилия, бір-біріне жабысып қалуын синдактилия деп атайды.
Үршық буынының туа шыгып кетуі 20-25% жағдайда екі жақта болады. Оның себептеріне үршық ойығының, сан сүйегі басының гипоплазиясы және буын аймағыңда нерв және буын аймағында нерв және бүлшықет тіндерінің дамуының бүзылуы жатады.
Булшықет тінінің жуйелі гипоплазиясының мысалы ретінде Оппенгеймнің туа болған миотониясын келтіруге болады. Бүл сырқатта көлденең жолақты бүлшықеттердің гипоплазиясы нәтижесінде балалар тез арада пневмониядан өледі.
Төс-бүғана-емізікше бүлшықетінің біржақты қысқаруы мой- ынның қисайып туылуына соқтырады. Бүган бүлшықет тінінің кейбір жерлерде дөнекер тінмен алмасып қалуы себеп болады.
21.2. НӘРЕСТЕ АУРУЛАРЫ
Нересте ауруларына іштегі баланың 70 күннен 280 күнге дейінгі аралықтағы сырқаттары кіреді (199-сурет). Оларды ерте (180 күнге дейін) және кеш (180 күннен кейін) дамитын түрлерге бөледі. Даму себептеріне қарап олар инфекциялы және инфекциясыз болуы мүмкін.
Нәрестелердің инфекциялық аурулары. Нәрестелердің инфекция-лык ауруларын әртүрлі вирустар (қызамық, жай герпес, цитомега-лия, гепатит вирустары, АИВ, респираторлық және энтеровирус-тар), бактериялар (листериялар, туберкулез микобактериясы және т.б.), қарапайымдар (токсоплазмоз), саңырауқүлақтар, микоплаз-малар, хламидиялар және т.б. қоздырады.
Іштегі бала денесіне дарыған инфекция қоздырушылары үрық-тың өз-өзінен түсіп қалуының, өлі немесе шала туылуыньщ себебі бола алады.
Жатыр ішінде дамып жатқан бала 5-6 айдан бастап микробтар мен вирустар әсеріне қабыну реакпиясы арқылы жауап бере бас-тайды, бірте-бірте бүл реакция жеке инфекцияларға тән түр алады. Демек, жүктіліктің екінші жартысында іштегі баланың белгілі бір инфекция мен кездесуі оның осы инфекцияға ғана тән клини-калық-морфологиялық белгіле-рімен туылуымен аяқталады.
Инфекцияның тусу жолдары (200-сурет). Нәрестеге инфекция көбінесе туылмастан бүрын (антенаталды), кейде туылу кезінде
21 бөлім. Балалар аурулары
575
(интранаталды) түседі. Антенаталдық кезеңце инфекция балаға екі жолмен ғана түсе алады: 1) бала жолдасы арқылы, яғни қанмен (гематогенді); 2) іштегі бала айналасындағы сүйықтық арқылы. Қалыпты жағдайда тек вирустар мен спирохеталар ғана бала жол-дасынан іштегі балага кедергісіз өте алады, ал қалған инфекция-лар өуелі плацента бүрлері арасындағы кеңістікте көбейіп,жеріітіікті қабыну плацентит дамиды, кейін кіндік венасы арқылы іштегі ба-лаға өтеді. Жүктіліктің асқынган түрлерінде (гестоздар), жүкті әйелдің кейбір ауруларында (жүрек-қан тамыр жүйесінің сырқат-тары) плацента өткізгіштігі артып кетіп, әртүрлі қоздырушылар-дың бала жолдасы арқылы өтуін жеңілдейді.
Іштегі бала айналасындағы сүйықтыққа инфекция екі жолмен өтеді: 1) ананың жыныс жолдарының қабынуына байланысты төменнен жоеары қарай қыннан, жатыр мойнынан немесе жатыр қабырғасынан бала жолдасына немесе қабықтарына, одан амнион қуысьша және нәресте айналасьшдағы сүйықтыққа өтеді; 2) қүрсақ қуысынан жатыр түтігі арқылы жогарыдан темен қарай таралады. Мысалы, іріңці перитонитте.
Жоғары өрлеуші инфекциялардың қоздырупшлары энтерокок-ктар, стафилококктар, ішек таяқшасы, анаэробтық стрептококктар және сирек жағдайларда гонококктар, пневмококктар болып есептелінеді. Соңы жылдары хламидиялық, микоплазмалық және уреаплазмалық инфекциялар жиілігі көбейді. Бүл инфекциялар-дың дамуына вульвовагиниттің, жүктілік цирвицитінің болуы: қағанақтың (плодный пузырь) мерзімінен бүрын жарылуы; туылу-дың үзаққа созылуы, үзаққа созылған сусыз кезең және т.б. себеп болады. Жоғары өрлеуші инфекция плацентадан тыс қабықтар-дың қабьшуьшан (хориоамниониттер) басталады. Сол жерде ошақты немесе диффузды лейкоцитарлық инфильтрация пайда болады. Кейін ол бүрлер арасындағы аймаққа немесе тек хориалды табак-шага өтеді (субхориалды интервиллезит). Инфекция кіндік бауы-на, одан вартонов іркілдігіне (студень) таралуы мүмкін. Кейін қабы-ну үрдісі тез арада кіндік тамырларына өтеді. Соған байланысты дамыған тромбофлебит және тромбоартериит кіндіктегі қан ай-налымын бүзып нәрестенің жатыр ішінде өліп қалуының себебі бола алады (201-сурет).
Хориоамнионитте мерзімінен бүрын туылу жиі байқалады. Үрық қабықтарының инфекциясы нәтижесінде макрофагтарда интерлейкин 1? 2, 6, 8, ісіктердің некрозы факторының синтезі күшейеді, олар өз кезегінде децидуалды және амниондық қабық-тарда простагландиндер синтезін белсендіреді, ал прогестерон синтезін тежейді. Осы жагдайларда жатырдың жиырылуы күшейіп,
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия |
|
|
576
201-сурет. Кендіктің ірінді тромбоартерииті
туылу үрдісі басталады, аспирация нәтижесінде түскен инфекция өкпеге жөне жүтыну арқылы ішектерге түседі. Сонымен қатар осы жерден инфекция теріге немесе кіндік бауына енуі ықтимал.
Қағанақ сүйықтығына инфекция баланың туылу кезеңінде де (интранатадды) өтуі мүмкін. Жатыр ішіндегі асфиксия меконидің бала айналасындағы сүйықтыққа шығуына, сол жерден өкпеге немесе ішекке түсуіне жол ашады. Егер туылу жолдарында инфекция болса өкпенің (пневмония) және ішектің (жаралы-некрозды эн тероколит) екіншілік қабынуы дамиды.
Сонымен жатыр ішіндегі балаға инфекцияның түсу жолдары өртүрлі. Көптеген зерттеушілердің деректеріне қарағанда жатыр ішіндегі инфекция перинаталды кезендегі өлімнің 17-36%-ның себебі болады. Солардың ішінде ең жиі кездесетіндері жатыр ішіндегі пневмония, сирегірек - іріңді менингит, сепсис (гематогенді) және жаралы-некрозды энтероколит.
21 бөлім. Балалар аурулары _______________________________________________ 3
21.3. ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН ВИРУСТЫҚ ИНФЕКЦИЯЛАР
Көнтеген вирустық инфекциялар іштегі балаға (немесе үрыққа) өтіп өртүрлі өзгерістер, оның ішінде вирустарға тән қабыну үрдістерін қоздыра алатыны анықталған. Оларға: қызамық вирусы, цитомегалия, жел шешек, жәй герпес, паротит, коксаки, сары-сулы гепатит, аденовирус, АИВ жөне т.б. жатады.
Вирустардың іштегі баланы зақымдау мүмкіншілігін, яғни тератогендік әсерін Австралия ғалымы Грегг (Gregg N., 1942) қыза-мық мысалында бірінші болып көрсеткен болатын. Жатыр ішінде дамыған қызамық өртүрлі эмбрио- және фетопатиялар шақыраты-ны анықталған. Қызамьгқтың эмбриопатия көз алмасының, есту және көру ағзаларының зақымдануымен сипатталады. Грегг үштігіне: микроцефалия, тума катаракта жәңе микрһфтальмия, көз нервінің атрофиясы (осыған байланысты көздің көрмей қалуы) кіреді. Сонымен қатар, мида продуктивтік гранулемалар пайда болады, созылмалы менинго-энцефалит дамиды, ішкі ағзаларда көптеген туа болған кемістіктер табылады.
Жатырішілік герпес. Жатырішілік герпес ДНҚ-вирустарына жатады. Оның қоздырушысы 2-типтегі вирус, Herpes simplex, си-рек жағдайда 1-тип. Вирустар эпителий жасушаларында көбейіп, олардың үлкеюіне, ядрорларда ірі вирустық қоспалардың пайда болуына соқтырады. Зақымданған жасушалар кейін бөлшектеніп, жойылып кетеді. Өлген жасушалар айналасында қабыну реакция-сы аз немесе тіпті жоқ, тек қан айналымының бүзылуы көрінеді. Бауырда алыпжасушалық гепатит, өкпеде некроздық алыпжа-сушалық пневмония, мида ісіну, нейрондар ядроларының гиперх-роматозы жөне эпендимаастылық глиоз анықталады. Әрі қарай некроздық менингоэнцефилат дамуы мүмкін.
Цитомегалия (cytos-жасуша, megalos-үлкен) - сөл бездерінің қабынуымен (сиалоаденит) және алып, ядроішілік қоспалары бар жасушалардың пайда болуымен және аралық қабынумен сипатта-латын ДНҚ-вирустық инфекция. Вирустар плацента арқылы өтіп, эмбриопатия, фетопатияларға соқтырады. Ол жаңа туылған нөре-стелер мен шала туылған балаларда генерализацияланған (жайыл-ған) ауыр инфекция түрінде өтеді.
Вирус әсеріңде жасушалар 30-40 мкм-ге дейін үлкейіп, ядроііпілік, домалақ, тығыз қоспалар түзеді. Қоспа айналасы бос, реңсіз, со-лайша "үкі көз" белгісі пайда болады. Цитомегалияның генерали-зацияланған түріңде көптеген агзаларда: мида энцефалит, өкпеде,
37 — 437
578
Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия
21 белім. Балалар аурулары
579
бүйректерде, бауырда, ішекте, үйқы безінде жөне т.б. ағзаларда қабыну дамиды.
Теріде геморрагиялық бөртпелер, сонымен қатар, гемолиздік анемия, тромбоцитопения, сарғаю белгілері байқалады.
ЖАТЫР ІІПІНДЕ ДАМИТЫН БАКТЕРИЯЛЫҚ ИНФЕЩИЯЛАР
Жатыр ішінде дамитын бактериялық инфекцияларга: листериоз, туберкулез, мерез, бруцеллез, хламидиоз және т.б. кіреді. Сонымен қатар кейбір паразиттер (токсоплазма, трипаносома), саңырауқү-лақтар (кандидоз, аспергиллез, криптококкоз) да гематогендікжол-мен таралуы мүмкін.
Инфекция гематогендік жолмен түскенде гоіацентаның қабықта-рына қарағанда паренхимасының қабынуы көбірек кездеседі, бүрлердің қабьшуы (виллит) басым болады. Таралу түрлеріне қарап виллит ошақты немесе диффузды, продуктивті немесе экссудативті (жиі іріңці) болуы мүмкін. Плацентаньщ қабынуы нөрестеге ин-фекцияның таралу көзі болып саналады. Көп жағдайда ол нәрестенің жатыр ішінде өлуінің себебі бола алады. Нәрестенің инфекциялық ауруларында инфекция таралған көбінесе сепсистік түрде, өтеді.
Дата: 2018-12-28, просмотров: 374.
